Lupus érythémateux

Le lupus érythémateux est une pathologie auto-immune dans laquelle il existe une lésion des vaisseaux sanguins et du tissu conjonctif et, par conséquent, de la peau humaine. La maladie est systémique, c’est-à-dire il existe une violation dans plusieurs systèmes du corps, qui a un impact négatif sur l'ensemble de l'organisme et sur des organes en particulier, y compris le système immunitaire.

La susceptibilité de la maladie aux femmes est plusieurs fois supérieure à celle des hommes, ce qui est associé aux caractéristiques structurelles du corps de la femme. L'âge le plus critique pour le développement du lupus érythémateux systémique (LES) est considéré comme la puberté, pendant la grossesse et un certain intervalle après celle-ci, jusqu'à ce que le corps passe en phase de récupération. En outre, une catégorie distincte pour l'apparition d'une pathologie est considérée comme l'âge de l'enfant dans la période de 8 ans, mais ce n'est pas un paramètre décisif, car elle n'exclut pas un type congénital de la maladie ou sa manifestation dans les premiers stades de la vie.

Causes du LES

Il n'y a pas une cause unique de la maladie. Et les scientifiques ne peuvent toujours pas répondre à la question de savoir ce qui peut provoquer le développement de la maladie dans un cas particulier. Il existe plusieurs théories sur le lupus érythémateux, en tant que facteur héréditaire ou modification du fond hormonal du corps, mais, dans la plupart des cas, les scientifiques souscrivent à la théorie d'une combinaison de facteurs ayant un effet plus puissant sur le développement de la pathologie.

Les causes les plus courantes du LES sont les suivantes:

  1. La prédisposition génétique est la théorie la plus évidente et la plus controversée, car elle a à la fois des défenseurs et des adversaires. Il a été scientifiquement prouvé que, lors de la naissance de jumeaux, dont l'un est atteint de lupus érythémateux, la possibilité de détecter ultérieurement une pathologie chez le deuxième enfant est supérieure à 50%. Cependant, il n’existe aucune confirmation officielle qu’il existe un gène du SLE pouvant être hérité. Ainsi, sur la base de faits scientifiques, la maladie n’est pas héritée. Les statistiques montrent le contraire: en présence d’une pathologie chez l’un des parents, l’enfant a une forme congénitale dans 60% des cas ou la maladie se développe plus tard.
  2. Théorie bactérienne-virale - tous les patients atteints de lupus érythémateux ont le virus Epstein-Barr dans le sang, ce qui incite les scientifiques à se faire une idée de son interaction directe et de sa maladie. Il est à noter que ce virus appartient à l'herpès et qu'il est le plus répandu sur la planète. Plus de 90% de tous les habitants de la planète ont des cellules d’Epstein-Barr dans le sang, indépendamment de la présence de la maladie. C'est pourquoi les opposants à la théorie virale rejettent toute implication de ce fait dans le développement du lupus érythémateux.
  3. La théorie hormonale - dans la moitié féminine de la population au moment de la découverte du LES dans le sang, est déterminée par la croissance des hormones œstrogène et prolactine. Ceci est en faveur de cette théorie, mais d'autre part, il n'y a pas de séquence précise dans laquelle les niveaux d'hormones augmentent. Si des niveaux hormonaux élevés étaient présents avant le lupus érythémateux, cela pourrait alors être la cause de la maladie. Mais si la quantité d'œstrogène et de prolactine augmente précisément après l'apparition de la maladie, c'est le lupus érythémateux qui l'affecte. De tels arguments sont défendus par les opposants à la théorie hormonale, car il n’existe encore aucune donnée statistique convaincante ni aucune recherche scientifique en faveur de l’une des parties.
  4. Influence solaire - en particulier, exposition directe au rayonnement ultraviolet sur la peau humaine pendant une longue période. Les partisans de la théorie affirment, et il est scientifiquement prouvé, que l'exposition à la lumière directe du soleil est non seulement préjudiciable aux couches superficielles de la peau, mais qu'elle a également la capacité d'influer sur les modifications du travail de nombreux organes et systèmes, de faire muter les cellules du corps. Dans ce cas, il se produit une synthèse de cellules immunitaires en agents pathogènes, ce qui provoque diverses maladies ou aiguise le cours des pathologies existantes. Sur l'exemple de SLE, c'est surtout le cas, car les premiers symptômes sont des changements cutanés. Les opposants à cette théorie ne sont pas disponibles.

Malgré la disponibilité des preuves et des réfutations, les scientifiques sont unanimes à penser qu'il existe dans la plupart des cas une combinaison de divers facteurs pouvant avoir un impact significatif sur la réduction des forces immunitaires de l'organisme et le développement de la pathologie.

Groupes à risque

Outre les théories de base, plusieurs facteurs de risque contribuent indirectement au développement ou à la progression du lupus érythémateux:

  • une dermatite;
  • processus infectieux chroniques;
  • Aides;
  • diminution des forces immunitaires du corps;
  • stress et maladies fréquents du système nerveux;
  • fumer;
  • abus d'alcool;
  • autres maladies systémiques;
  • maladies endocriniennes;
  • bronzage excessif;
  • perturbation des niveaux hormonaux.

Le mécanisme de développement de la maladie

Sous l’influence d’un, et dans la plupart des cas, de plusieurs facteurs, avec une fonctionnalité réduite du système immunitaire, un certain «échec» se produit dans l’organisme, dans lequel il commence à percevoir les cellules natives comme pathogènes et à produire les anticorps correspondants. Lors de l'interaction avec des antigènes, un certain complexe immun est né, qui peut être situé dans l'organe ou le système le plus vulnérable.

Cette formation est déjà de nature pathogène, provoquant le processus inflammatoire et la suppression des cellules saines de différentes manières. Fondamentalement, il existe une lésion du tissu conjonctif du corps, ainsi que des vaisseaux sanguins. Le processus conduit à une violation de l'intégrité de la peau, de son type et à une réduction de la circulation sanguine dans la zone d'inflammation. Dans des formes plus complexes de la maladie peut affecter tous les organes et systèmes.

Symptomatologie

Les symptômes du lupus érythémateux dépendent de la zone touchée et du degré de la maladie.

Les symptômes classiques du LES sont les suivants:

  • malaise;
  • faiblesse
  • fièvre
  • taches pigmentaires avec desquamation sur le visage;
  • exacerbation de maladies chroniques.

Il convient de noter que la maladie survient avec certaines périodes d'activité et de dégradation du processus inflammatoire à un état de santé complet. Un tel parcours est considéré comme le plus dangereux car le patient n'appelle pas à l'aide, considérant que "tout est fini". Cependant, après un certain temps, en particulier jusqu'à ce que les capacités fonctionnelles du système immunitaire diminuent, les symptômes du lupus érythémateux réapparaissent à nouveau, mais dans un volume plus important. En l'absence d'exposition au médicament, le processus pathologique d'une lésion cutanée locale est transféré aux organes vitaux, à partir desquels se développe le développement ultérieur de la maladie.

Symptômes locaux

Selon l’organe de la lésion, les symptômes sont les suivants:

  • peau - les symptômes apparaissent sur le visage sur les joues, le triangle nasolabial, la peau du front. Extérieurement, la lésion présente un type de papillon situé symétriquement des deux côtés de la surface antérieure. Les raisons deviennent souvent une exposition prolongée aux rayons ultraviolets, ainsi qu’après des situations stressantes. En plus du visage, des éruptions cutanées peuvent se former dans les zones ouvertes de la peau, comme le cou et les mains. Au stade initial, les taches apparaissent sous forme de rougeur et commencent ensuite à se décoller, formant des microfissures et des modifications cicatricielles.
  • muqueuses - le lupus érythémateux se manifeste par l'apparition de lésions ulcéreuses dans les cavités buccale et nasale selon le type de stomatite. La taille des ulcères peut varier de microscopique à assez grande (2 à 3 cm), ce qui entraîne certains inconvénients en mangeant et en respirant;
  • système musculo-squelettique - tous les symptômes de l'arthrite sont observés. Dans la plupart des cas, les articulations des membres sont touchées au cours desquelles se développe le processus inflammatoire des tissus. Il n'y a pas de restriction de mouvement, mais des sensations douloureuses dans la fonction motrice et une augmentation visuelle du site articulaire. Le processus pathologique en cas de lésion du système musculo-squelettique est principalement localisé dans les petites articulations, comme les phalanges des doigts et des orteils, mais se produit souvent dans la région de la hanche;
  • système respiratoire - des dommages au tissu pulmonaire se produisent, causant une pleurésie et d'autres processus inflammatoires qui menacent la vie du patient dans le cours aigu de la pathologie;
  • système cardiovasculaire - le cœur devient l'organe de la lésion lorsque, en raison de la formation de tissu conjonctif, la valve mitrale peut se confondre avec les valves auriculaires, provoquant une insuffisance cardiaque et une maladie ischémique. Le risque d'infarctus du myocarde augmente plusieurs fois, car le tissu musculaire est susceptible d'être remplacé par le tissu conjonctif avec la présence simultanée du processus inflammatoire;
  • système rénal - divers types de néphrite se développent, ce qui est extrêmement dangereux pour la vie du patient. Au cours des premiers jours du processus, des modifications sont observées dans le système urinaire.
  • système nerveux - en fonction de l'étendue de la maladie, les dommages au système nerveux central peuvent être exprimés à la fois sous la forme de migraines de type migraine et par l'apparition de maladies neurologiques à plus grande échelle, il est possible qu'un accident vasculaire cérébral.

Classification

Le LES comporte trois étapes principales:

  1. L'évolution aiguë - avec un tel développement de la maladie, l'état du patient se détériore considérablement, ce qui indique même le jour exact de l'apparition des premiers symptômes de l'histoire. Une personne se sent fatiguée, la fièvre apparaît avec une température de 38-40 ° C, des douleurs dans les muscles et les articulations. Le tableau clinique évolue rapidement et, en 1 mois et demi, le processus pathologique couvre tout le corps. Les prévisions dans ce cas sont décevantes et la vie du patient ne dépasse pas 2 ans.
  2. Évolution subaiguë - les symptômes et la vitesse d'apparition sont moins rapides, ce qui peut aller dans le temps à partir d'un an. La maladie est souvent remplacée par des phases d’activité et de rémission, l’état du patient n’est pas critique. Dans ce cas, le pronostic est favorable avec un traitement rapide.
  3. Évolution chronique - le lupus érythémateux a un état de paralysie pendant de nombreuses années, au cours desquelles, au stade aigu, il manifeste une ou deux symptômes légers. Les signes de la maladie n'affectent pas les organes vitaux, le processus pathologique n'est pas nocif pour la santé et ne cause pratiquement aucun inconvénient au patient. Cependant, dans la mesure où la maladie dure longtemps, son exposition est presque impossible, sauf en cas de traitement symptomatique au stade d'activité de la maladie.

Diagnostics

Les mesures de diagnostic du LES sont réalisées différemment, car chacun de ses symptômes indique la pathologie d'un organe particulier. Pour distinguer les frontières, appliquez un système fondé par l’Association américaine de rhumatologie en 1982. Sa règle principale est que le patient présente au moins 4 symptômes sur 11 présentés dans la liste, ce qui inclut les principales manifestations de la pathologie.

  1. Érythème ressemblant à un papillon - formation de taches symétriques sur les joues et les pommettes des deux côtés du triangle nasolabial.
  2. Les éruptions discoïdes - taches pigmentaires asymétriques avec le fait de peeling. La localisation peut être des parties ouvertes du corps, par exemple, le visage, la partie supérieure de la poitrine plus proche du cou, les membres supérieurs et inférieurs. Les taches ont tendance à peler et à former des cicatrices.
  3. La photosensibilisation est une pigmentation qui augmente avec l'exposition au soleil ou aux rayons ultraviolets artificiels.
  4. La formation d'ulcères à la surface des muqueuses des cavités buccale et nasale.
  5. Symptômes par type d'arthrite - processus inflammatoires dans les articulations. Le symptôme est pris en compte s’il n’ya pas de déformation de la région articulaire, à l’exception du processus inflammatoire et de la douleur, ainsi qu’au moins 2.
  6. La sérosite est une maladie inflammatoire des systèmes pulmonaire et cardiaque. On note en particulier la pleurésie et la péricardite.
  7. Sur la partie des reins - la détection de composés protéiques dans l'urine.
  8. Du côté du système nerveux - anxiété, état émotionnel déséquilibré, psychose et convulsions sans anomalies neurologiques visibles.
  9. Système circulatoire - modification de la composition du sang, en particulier plaquettes et lymphopénie.
  10. Le système immunitaire - la détection d'anticorps ou d'antigènes dans le sang, réduisant les fonctions de protection du corps ou un faux signe positif de Wasserman pendant six mois.
  11. Une augmentation de l'indice des anticorps antinucléaires sans justification apparente.

Les 11 paramètres sont assez spécifiques et chacun décrit séparément une pathologie. C’est au total au moins 4 signes positifs qu’un diagnostic préliminaire de «lupus érythémateux systémique» est établi, à la suite duquel un certain nombre de tests de laboratoire supplémentaires et ciblés sont effectués pour déterminer les anticorps présents dans le corps du patient.

La collecte de données anamnestiques, à partir de laquelle la susceptibilité héréditaire au LES et à d'autres maladies systémiques, ainsi que la détection de ceux du plus proche parent, joue un rôle important dans le diagnostic est nécessairement reconnue. De plus, toutes les pathologies chroniques et infectieuses, leur période d'apparition et les plus petits détails du traitement sont établies. Pour des données plus détaillées, le médecin examine l’historique de la maladie ou adresse une demande aux établissements de santé de l’ancien lieu de résidence.

Une attention particulière est accordée à l'état du système immunitaire à l'heure actuelle et vraisemblablement au cours de l'année écoulée sur la base de tests et de données sur l'historique de la maladie. Dans une plus large mesure, cela peut aider à évaluer les capacités de l'organisme et, après confirmation du diagnostic, à former un traitement plus correct.

Thérapie

Le traitement médicamenteux chez un patient atteint de lupus érythémateux systémique permet une approche individuelle, qui dépend de l'évolution de la maladie et de la gravité des symptômes.

Tout d'abord, le médecin est déterminé à l'hospitalisation, ce qui est nécessaire dans les cas suivants:

  • augmentation prolongée de la température corporelle (plus de 39 0 ° C pendant 3 jours) sans tendance à diminuer ni à réagir aux médicaments antipyrétiques;
  • conditions menaçant la vie du patient - suspicion de crise cardiaque, d'accident vasculaire cérébral, de pneumonie et d'autres pathologies, y compris neurologiques avec perte de conscience;
  • détection dans le test sanguin d'une forte diminution des cellules sanguines;
  • forte progression de la maladie avec des symptômes graves du LES.

Dans de tels cas, survenus à la maison ou dans un lieu public, une ambulance est appelée pour prendre des mesures d’urgence et poursuivre l’hospitalisation.

Le traitement du lupus érythémateux a une orientation symptomatique et la consultation obligatoire de spécialistes dont la zone affecte le processus inflammatoire.

Le traitement standard est le suivant:

  • dans les moments d'exacerbation, un traitement hormonal à base de cyclophosphamide et de prednisone est prescrit, à la fois en doses uniques et en cours de traitement, en fonction du degré du processus et du contexte hormonal du patient;
  • avec la défaite du système musculo-squelettique, des médicaments anti-inflammatoires non hormonaux sont prescrits - diclofénac;
  • avec suspension à température stable - agents antipyrétiques (paracétamol).

Les effets sur l'éruption cutanée produisent une variété de crèmes et de pommades dans lesquelles la substance active est également la prednisone ou des substances contenant des hormones. Dans ce cas, le médecin prend nécessairement en compte la dose totale de médicaments pouvant pénétrer dans l'organisme, réduisant ainsi l'utilisation d'un type particulier.

Les préparations du groupe 4-aminoquinoléine (delagil) sont utilisées pour le traitement chronique, en tant que type de traitement séparé et en association avec un traitement hormonal.

L'important est de maintenir le système immunitaire. Selon l’état du corps, des immunomodulateurs et des vitamines peuvent être utilisés pour reconstituer simultanément l’équilibre eau-sel et minéraux.

Prévisions

Avec un traitement opportun, le pronostic du lupus érythémateux systémique est favorable. Les patients sont complètement guéris, mais après le cours, ils doivent subir des contrôles et des tests réguliers pour contrôler et prévenir le risque des organes affectés.

Un résultat négatif est possible en cas de complications et de maladies infectieuses concomitantes, mais un tel développement se produit dans la plupart des cas lorsque le patient lui-même néglige sa santé et ignore totalement les symptômes. Dans tous les autres cas, même avec une pathologie chronique, les patients se sentent satisfaisants, soumis à un traitement hospitalier régulier et au respect des prescriptions du médecin.

Lupus érythémateux

Le lupus érythémateux est une maladie chronique de nature auto-immune accompagnée de lésions du tissu conjonctif et des vaisseaux sanguins. La maladie est dite systémique, car il existe des changements et des dysfonctionnements dans plusieurs systèmes du corps humain, y compris le système immunitaire.

Le plus souvent, le lupus érythémateux est diagnostiqué chez la femme, ce qui est associé aux caractéristiques structurelles du corps. Le groupe à risque comprend les filles en pleine puberté, les femmes enceintes, les mères allaitantes ainsi que les personnes dans la famille de lesquelles il y a eu des cas de cette maladie. Il existe également un lupus érythémateux congénital, qui commence à se manifester cliniquement chez les enfants dès les premières années de leur vie.

Pourquoi le lupus érythémateux survient-il: les principales causes de la maladie

Le lupus érythémateux aigu disséminé n’existe aucune raison particulière, et les médecins ne sont toujours pas en mesure de donner une réponse claire à la question de savoir ce qui provoque exactement le développement de la maladie. Bien sûr, il existe plusieurs théories sur le développement du lupus érythémateux, telles que la prédisposition génétique ou une défaillance hormonale grave, mais la pratique montre plus souvent que la maladie est causée par une combinaison de facteurs prédisposants.

Les causes les plus courantes de lupus érythémateux disséminé incluent:

  • Prédisposition héréditaire - s'il existe des cas de lupus érythémateux aigu disséminé dans le genre, la probabilité que l'enfant soit atteint de la maladie est donc élevée;
  • Théorie bactérienne-virale - selon les études, tous les patients atteints de lupus érythémateux systémique étaient porteurs du virus d'Epstein-Barr; les scientifiques n'excluent donc pas le lien de cette maladie avec ce virus;
  • Théorie hormonale - lorsque le lupus érythémateux est détecté chez les femmes et les filles pendant la puberté, une augmentation du niveau de l'hormone œstrogène a été constatée. Si une perturbation hormonale s'est produite avant même l'apparition des premiers signes de la maladie, il est probable que le lupus érythémateux systémique a été déclenché par une augmentation des taux d'œstrogènes dans le corps;
  • Irradiation ultraviolette - une relation est notée entre le développement du lupus érythémateux systémique et l'exposition prolongée de l'homme à la lumière directe du soleil. Les rayons du soleil ouverts, qui sont dirigés longtemps sur la peau, peuvent provoquer des processus de mutation et le développement de maladies du tissu conjonctif à l'avenir.

Qui est le plus susceptible au développement du lupus érythémateux: groupes à risque

Il existe une catégorie de personnes qui présentent une forte probabilité de devenir atteintes du lupus érythémateux aigu disséminé, en règle générale, elles ont une ou plusieurs affections:

  • syndrome d'immunodéficience;
  • maladies infectieuses chroniques dans le corps;
  • dermatite d'étiologies diverses;
  • rhumes fréquents;
  • fumer;
  • maladies systémiques;
  • changements hormonaux drastiques;
  • abus de bronzage, visites fréquentes au solarium;
  • maladies du système endocrinien;
  • grossesse et récupération après l'accouchement;
  • abus d'alcool.

Pathogenèse du lupus érythémateux (mécanisme de développement de la maladie)

Comment le lupus érythémateux disséminé se développe-t-il chez une personne en bonne santé? Sous l'influence de certains facteurs et de la fonction réduite du système immunitaire dans le corps échoue, ce qui commence à produire des anticorps contre les cellules "natives" du corps. Autrement dit, les tissus et les organes commencent à être perçus par le corps comme des objets étrangers et un programme d'autodestruction est lancé.

Cette réaction corporelle est de nature pathogène, provoquant le développement du processus inflammatoire et l’inhibition des cellules saines de différentes manières. Le plus souvent, les vaisseaux sanguins et le tissu conjonctif sont touchés. Le processus pathologique entraîne une violation de l'intégrité de la peau, une modification de son apparence et une diminution de la circulation sanguine dans la lésion. Avec la progression de la maladie affecte les organes internes et les systèmes de l'organisme entier.

Comment le lupus érythémateux est-il: symptômes

Les symptômes du lupus érythémateux disséminé dépendent de la zone de la lésion et de la gravité de la maladie. Les symptômes communs de la pathologie sont:

  • faiblesse, léthargie, malaise;
  • fièvre, frissons, fièvre;
  • exacerbation de toutes les maladies chroniques;
  • l'apparition de taches feuilletées rouges sur la peau.

Au début du développement du processus pathologique, le lupus érythémateux apparaît avec une symptomatologie légère, les poussées épidémiques sont caractéristiques de la maladie, qui se transmet rapidement, et une rémission se produit. C’est le plus dangereux, car le patient pense que tout est passé et qu’il ne cherche souvent même pas à consulter un médecin. À ce stade, les organes et les tissus internes sont touchés. Avec une exposition répétée au corps de facteurs irritants, le lupus érythémateux clignote avec une nouvelle force, mais il coule plus fort et les lésions des vaisseaux sanguins et des tissus sont également plus prononcées.

Symptômes cliniques locaux de lupus érythémateux

Comme déjà mentionné, les symptômes du lupus érythémateux dépendent de la localisation du processus pathologique:

  • sur la peau des joues, sous les yeux et sur l'arête du nez, apparaît une petite éruption rouge qui se confond et crée une tache rouge squameuse continue. En forme, ces taches ressemblent beaucoup aux ailes de papillon. Les rougeurs sont situées de part et d'autre des joues symétriquement l'une par rapport à l'autre et sous l'influence des rayons ultraviolets commencent à se décoller, des fissures microscopiques apparaissent, qui par la suite se cicatrisent et laissent des cicatrices sur la peau.
  • muqueuses - dans le contexte de la progression du lupus érythémateux dans la bouche et dans le nez, des plaies douloureuses se forment, qui peuvent être simples et petites ou atteindre de grandes tailles et se confondre les unes avec les autres. Des plaies dans la bouche et le nez nuisent à la respiration, à la consommation de nourriture et à la communication, entraînent des douleurs et des malaises.
  • système musculo-squelettique - le patient développe des signes cliniques d'arthrite. Le plus souvent, en raison de la progression du lupus érythémateux, les articulations des extrémités deviennent enflammées, mais elles ne présentent pas de changements structurels ni de troubles destructeurs. À l'extérieur, le gonflement au niveau des articulations enflammées est clairement visible, le patient se plaint de douleurs, le plus souvent de petites articulations sont touchées - les phalanges des orteils et des mains;
  • organes respiratoires - le tissu pulmonaire est affecté, à la suite duquel le patient a souvent une pleurésie, une pneumonie, ce qui non seulement perturbe la santé, mais menace également la vie;
  • le système cardiovasculaire - le tissu conjonctif se développe dans le cœur au fur et à mesure que le lupus érythémateux progresse et que le tissu conjonctif se développe, ce qui ne comporte aucune fonction contractile. En raison de cette complication, une fusion de la valve mitrale peut survenir avec les valves auriculaires, ce qui menace le patient avec le développement d'une maladie coronarienne, d'une insuffisance cardiaque aiguë et d'une crise cardiaque. Dans le contexte de tous les changements en cours, le patient présente des processus inflammatoires dans le muscle cardiaque et la poche péricardique;
  • les reins et les organes urinaires - souvent il y a la néphrite, pyélonéphrite, insuffisance rénale chronique se développe progressivement. Ces conditions menacent la vie du patient et peuvent être fatales;
  • système nerveux - en fonction de la gravité du lupus érythémateux, les dommages au système nerveux central chez un patient peuvent se manifester par des maux de tête, des névroses et des neuropathies insupportables, un accident vasculaire cérébral ischémique.

Classification des maladies

En fonction de la gravité des symptômes de la maladie, le lupus érythémateux systémique comporte plusieurs étapes:

  • stade aigu - à ce stade de développement, le lupus érythémateux progresse rapidement, l'état général du patient s'aggrave, il se plaint d'une fatigue constante, d'une élévation de la température pouvant atteindre 39-40 degrés, de fièvre, de douleurs et d'une douleur musculaire. Le tableau clinique évolue rapidement. En 1 mois, la maladie couvre tous les organes et tissus du corps. Le pronostic du lupus érythémateux aigu n’est pas rassurant et l’espérance de vie du patient ne dépasse souvent pas 2 ans;
  • stade subaigu - le taux de progression de la maladie et la gravité des symptômes cliniques ne sont pas les mêmes qu'au stade aigu et à partir du moment où la maladie se manifeste jusqu'à l'apparition des symptômes peut prendre plus d'un an. À ce stade, la maladie est souvent remplacée par des périodes d’exacerbation et de rémission stable, le pronostic est généralement favorable et l’état du patient dépend directement de l’adéquation du traitement prescrit;
  • forme chronique - la maladie a une forme lente, les symptômes cliniques sont légers, les organes internes ne sont pratiquement pas touchés et le corps dans son ensemble fonctionne normalement. Malgré le lupus érythémateux relativement léger, il est impossible de guérir la maladie à ce stade. La seule chose à faire est de soulager la gravité des symptômes à l'aide de médicaments au moment de l'exacerbation.

Méthodes de diagnostic du lupus érythémateux

Pour confirmer le diagnostic de lupus érythémateux, effectuez un diagnostic différentiel. Cela est nécessaire car chaque symptôme de la maladie signale la pathologie d'un organe particulier. Pour le diagnostic, les médecins utilisent un système développé par l’Association américaine de rhumatologie des spécialistes. La règle principale pour confirmer le diagnostic de "lupus érythémateux systémique" est la présence chez le patient d'au moins 4 des 11 symptômes énumérés, qui ont permis de recueillir les principales manifestations de la pathologie:

  • érythème sur le visage en forme d'ailes de papillon - caractérisé par la formation de taches rouges et squameuses symétriques sur les joues et les pommettes. Des microfissures microscopiques se forment à la surface des taches et sont ensuite remplacées par des modifications cicatricielles.
  • éruptions discoïdes sur la peau - des plaques asymétriques rouges sous la forme de plaques apparaissent à la surface de la peau, squameuses, se craquelent et sont remplacées par des cicatrices;
  • photosensibilité - pigmentation de la peau, renforcée par la lumière directe du soleil ou par un éclairage artificiel aux ultraviolets;
  • formation d'ulcères - de petits et grands ulcères douloureux se forment sur les muqueuses de la bouche et du nez, gênent la respiration, mangent, parlent et s'accompagnent de sensations douloureuses prononcées;
  • symptômes de l'arthrite - des processus inflammatoires se développent dans les petites articulations; cependant, aucune déformation et rigidité des mouvements ne sont observées, comme dans la polyarthrite;
  • inflammation séreuse - dommages au tissu pulmonaire et au tissu cardiaque. Le patient développe souvent une pleurésie et une péricardite;
  • de la part du système urinaire - pyélonéphrite fréquente, trouble, apparition de protéines dans les urines, progression de l'insuffisance rénale;
  • du côté du système nerveux central, irritabilité, surstimulation psycho-émotionnelle, psychose, convulsions hystériques sans raison apparente;
  • système circulatoire - réduction du nombre de plaquettes et de lymphocytes dans le sang, modification de la composition du sang;
  • le système immunitaire - Wasserman (test de dépistage de la syphilis) faux positif, la détection de titres d'anticorps et d'antigènes dans le sang;
  • une augmentation des anticorps antinucléaires sans raison apparente.

Bien entendu, ces 11 paramètres sont plutôt indirects et peuvent être observés dans toute autre pathologie. Comme pour le lupus érythémateux, le diagnostic final ne peut être posé que si le patient présente au moins 4 signes de la liste. Premièrement, un diagnostic préliminaire ou lupus érythémateux est discutable, après quoi le patient est référé pour un examen détaillé et ciblé.

Un rôle énorme dans le diagnostic donné à la collecte minutieuse de l'anamnèse, y compris les caractéristiques génétiques. Le médecin doit déterminer exactement avec quoi le patient a été malade au cours de la dernière année et comment la maladie a été traitée.

Traitement du lupus érythémateux

Le traitement médicamenteux chez un patient atteint de lupus érythémateux systémique est choisi individuellement, en fonction de l'évolution de la maladie, du stade, de la gravité des symptômes et des caractéristiques de l'organisme.

L'hospitalisation du patient est nécessaire s'il présente une ou plusieurs manifestations cliniques du lupus érythémateux:

  • pendant longtemps, la température corporelle est maintenue au-dessus de 38 degrés et n'est pas assommée par des médicaments antipyrétiques ;;
  • crise cardiaque soupçonnée, accident vasculaire cérébral, pneumonie, dommages graves au système nerveux central;
  • dépression de l'esprit du patient;
  • le déclin rapide des leucocytes dans le sang;
  • forte progression des signes cliniques de lupus érythémateux aigu disséminé.

Si nécessaire, le patient est dirigé vers des spécialistes restreints - un néphrologue pour les lésions rénales, un cardiologue pour les maladies cardiaques, un pneumologue pour la pneumonie et la pleurésie.

La thérapie générale standard du lupus érythémateux systémique comprend:

  • hormonothérapie - prescrire de la prednisolone, de la cyclophosphamide au cours d’une exacerbation aiguë de la maladie. En fonction de la gravité du tableau clinique et de la gravité de la maladie, une seule utilisation de médicaments hormonaux ou leur utilisation sur plusieurs jours est prescrite;
  • Diclofenac - les injections de médicaments sont prescrites lorsque des signes d'inflammation de petites articulations apparaissent;
  • Antipyrétiques à base d’ibuprofène ou de paracétamol - prescrits pour une température corporelle supérieure à 38 degrés.

Pour éliminer les pellicules, le trempage et les brûlures de la peau dans la zone des lésions et des taches rouges, le médecin sélectionne le patient avec des onguents et des crèmes spéciaux, comprenant des agents hormonaux.

Une attention particulière est accordée au maintien du système immunitaire du patient. Pendant la période de rémission du lupus érythémateux, des immunostimulants, des complexes vitaminiques et des procédures physiothérapeutiques sont prescrits. Il est possible d’utiliser des agents immunostimulants uniquement pendant la période d’atténuation des signes cliniques aigus de la maladie, sans quoi l’état du patient pourrait se détériorer brutalement.

Prévisions

Le lupus érythémateux n'est pas une phrase, car même avec une telle maladie, on peut vivre heureux pour toujours. Le point clé d'un pronostic favorable de la maladie est de rechercher rapidement une aide médicale, d'établir un diagnostic correct et de suivre toutes les recommandations du médecin.

Le risque de développer des complications et la progression du lupus érythémateux est beaucoup plus élevé si le patient est atteint de maladies infectieuses chroniques, qu'il vaccine ou souffre souvent de rhumes. Compte tenu de ces données, ces patients doivent prendre soin de leur santé et éviter de toute manière l’influence des tendances négatives sur le corps.

Lupus érythémateux

Cette maladie s'accompagne d'une violation du système immunitaire, entraînant une inflammation des muscles, des autres tissus et des organes. Le lupus érythémateux survient avec des périodes de rémission et d’exacerbation, alors que l’évolution de la maladie est difficile à prévoir; au cours de la progression et de l’apparition de nouveaux symptômes, la maladie entraîne la formation d’une défaillance d’un ou de plusieurs organes.

Qu'est-ce que le lupus érythémateux?

Il s'agit d'une pathologie auto-immune dans laquelle les reins, les vaisseaux sanguins, les tissus conjonctifs et d'autres organes et systèmes sont affectés. Si, à l'état normal, le corps humain produit des anticorps capables d'attaquer des organismes étrangers qui tombent à l'extérieur, il produit alors un grand nombre d'anticorps dirigés contre les cellules du corps et leurs composants. En conséquence, un processus inflammatoire du complexe immun est formé, dont le développement conduit au dysfonctionnement de divers éléments du corps. Le lupus systémique affecte les organes internes et externes, notamment:

Raisons

L'étiologie du lupus systémique n'est toujours pas claire. Les médecins suggèrent que la cause de la maladie est un virus (ARN, etc.). En outre, un facteur de risque pour le développement de la pathologie est une prédisposition héréditaire à celle-ci. Le lupus érythémateux est environ 10 fois plus fréquent chez les femmes que chez les hommes, ce qui s'explique par les particularités de leur système hormonal (concentration élevée d'œstrogènes dans le sang). La raison pour laquelle la maladie se manifeste moins fréquemment chez les hommes est l’effet protecteur des androgènes (hormones sexuelles mâles). Augmenter le risque de SLE peut:

  • infection bactérienne;
  • prendre des médicaments;
  • dommages viraux.

Mécanisme de développement

Un système immunitaire qui fonctionne normalement produit des substances pour combattre les antigènes de toute infection. Dans le cas du lupus systémique, les anticorps détruisent délibérément leurs propres cellules dans le corps, tout en provoquant une perturbation absolue du tissu conjonctif. En règle générale, les patients présentent des modifications des fibromes, mais d'autres cellules sont sensibles au gonflement des mucoïdes. Dans les unités structurelles affectées de la peau, le noyau est détruit.

En plus des dommages aux cellules de la peau, des particules plasmatiques et lymphoïdes, des histiocytes et des neutrophiles commencent à s'accumuler dans les parois des vaisseaux sanguins. Les cellules immunitaires s'installent autour du noyau détruit, appelé phénomène de "rosette". Sous l'influence de complexes agressifs d'antigènes et d'anticorps, des enzymes lysosomales sont libérées, qui stimulent l'inflammation et endommagent le tissu conjonctif. De nouveaux antigènes avec anticorps (autoanticorps) sont formés à partir des produits de dégradation. Une sclérose tissulaire survient à la suite d'une inflammation chronique.

Formes de la maladie

Selon la gravité des symptômes de la pathologie, la maladie systémique a une certaine classification. Les variétés cliniques de lupus érythémateux disséminé incluent:

  1. Forme aiguë. À ce stade, la maladie progresse rapidement et l’état général du patient s’aggrave alors qu’il se plaint de fatigue constante, de températures élevées (jusqu’à 40 degrés), de douleurs, de fièvre et de douleurs musculaires. La symptomatologie de la maladie se développe rapidement et, au bout d'un mois, elle affecte tous les tissus et organes de la personne. Le pronostic pour le SLE aigu n’est pas rassurant: souvent, l’espérance de vie du patient avec un tel diagnostic ne dépasse pas 2 ans.
  2. Forme subaiguë. À partir du moment où la maladie apparaît et avant l'apparition des symptômes, cela peut prendre plus d'un an. Pour ce type de maladie caractéristique caractéristique changement fréquent de périodes d'exacerbation et de rémission. Le pronostic est favorable et l'état du patient dépend du traitement choisi par le médecin.
  3. Chronique. La maladie est lente, les signes sont faibles, les organes internes sont pratiquement intacts, de sorte que le corps fonctionne normalement. Malgré la légère évolution de la pathologie, il est pratiquement impossible de la guérir à ce stade. La seule chose à faire est de soulager la situation d'une personne à l'aide de médicaments pour exacerber le LES.

Il est nécessaire de distinguer les maladies de la peau liées au lupus érythémateux, mais non systémiques et ne présentant pas de lésion généralisée. Ces pathologies incluent:

  • lupus discoïde (éruption rouge sur le visage, la tête ou d’autres parties du corps, légèrement surélevée au-dessus de la peau);
  • médicaments contre le lupus (inflammation des articulations, éruption cutanée, forte fièvre, douleur au sternum associée à la prise de médicaments; après le sevrage, les symptômes disparaissent);
  • lupus néonatal (rarement exprimé, affecte le nouveau-né lorsque la mère est atteinte d'une maladie du système immunitaire; cette maladie s'accompagne d'anomalies du foie, d'éruptions cutanées, de maladies cardiaques).

Comment se manifeste le lupus

Les principaux symptômes qui se manifestent dans le LES sont la fatigue intense, les éruptions cutanées et les douleurs articulaires. Avec la progression de la pathologie, les problèmes liés au travail du cœur, du système nerveux, des reins, des poumons et des vaisseaux sanguins deviennent d'actualité. Dans chaque cas, le tableau clinique de la maladie est individuel, car il dépend des organes touchés et du degré de leurs dommages.

Sur la peau

Les lésions tissulaires au début de la maladie surviennent chez environ le quart des patients; chez 60 à 70% des patients atteints de LES, le syndrome de la peau est perceptible plus tard et dans d'autres, il ne se produit pas du tout. En règle générale, les zones du corps ouvertes au soleil sont typiques de la localisation d'une lésion - un visage (zone en forme de papillon: nez, joues), épaules, cou. Les lésions ressemblent à un érythème (érythémateux), car elles présentent l’apparence de plaques rouges squameuses. Sur les bords des lésions se trouvent des capillaires dilatés et des zones présentant un excès / un manque de pigment.

En plus du visage et d'autres parties du corps exposées au soleil, le lupus systémique affecte le cuir chevelu. En règle générale, cette manifestation est localisée dans la région temporale, tandis que les cheveux tombent sur une zone limitée de la tête (alopécie locale). Chez 30 à 60% des patients atteints de LES, il existe une sensibilité accrue sensible à la lumière solaire (photosensibilisation).

Dans les reins

Très souvent, le lupus érythémateux affecte les reins: environ la moitié des patients présentent des lésions de l'appareil rénal. Un symptôme fréquent est la présence de protéines dans l'urine, les cylindres et les globules rouges ne sont généralement pas détectés au début de la maladie. Les principaux signes indiquant que le LES ont affecté les reins sont:

  • néphrite membraneuse;
  • glomérulonéphrite proliférative.

Dans les articulations

Le lupus est souvent diagnostiqué dans la polyarthrite rhumatoïde: dans 9 cas sur 10, elle est non déformante et non érosive. Le plus souvent, la maladie affecte les articulations du genou, des doigts et des poignets. En outre, les patients atteints de LES développent parfois une ostéoporose (diminution de la densité osseuse). Les patients se plaignent souvent de douleurs et de faiblesses musculaires. L'inflammation immunitaire est traitée avec des médicaments hormonaux (corticostéroïdes).

Sur le mucus

La maladie se manifeste dans la muqueuse buccale et le nasopharynx sous la forme d'ulcères, qui ne provoquent pas de sensations douloureuses. La défaite des muqueuses est fixée dans 1 cas sur 4. Car c'est caractéristique:

  • diminution de la pigmentation, bord des lèvres rouges (chéilite);
  • ulcération de la bouche / du nez, hémorragies pétéchiales.

Sur les navires

Le lupus érythémateux peut toucher toutes les structures du cœur, y compris l'endocarde, le péricarde et le myocarde, les vaisseaux coronaires et les valvules. Cependant, les dommages à la membrane externe de l'organe se produisent plus fréquemment. Maladies pouvant être causées par le LES:

  • péricardite (inflammation des membranes séreuses du muscle cardiaque, se manifestant par des douleurs sourdes à la poitrine);
  • myocardite (inflammation du muscle cardiaque, accompagnée de troubles du rythme, d'influx nerveux, de défaillance aiguë ou chronique d'un organe);
  • dysfonctionnement des valves cardiaques;
  • dommages aux vaisseaux coronaires (peuvent se développer à un âge précoce chez les patients atteints de LES);
  • dommages à la face interne des vaisseaux sanguins (avec cela augmente le risque d'athérosclérose);
  • dommages aux vaisseaux lymphatiques (se manifestant par une thrombose des extrémités et des organes internes, une panniculite - ganglions douloureux sous-cutanés et un réticule - des taches bleues formant le quadrillage).

Sur le système nerveux

Les médecins suggèrent que la défaillance du système nerveux central est due à la lésion des vaisseaux cérébraux et à la formation d’anticorps dirigés contre les neurones - cellules responsables de la nutrition et de la protection du corps, ainsi que contre les cellules immunitaires (lymphocytes). Les principaux signes de cette maladie dans les structures nerveuses du cerveau - :

  • psychose, paranoïa, hallucinations;
  • migraines;
  • Maladie de Parkinson, chorée;
  • dépression, irritabilité;
  • coup de cerveau;
  • polynévrite, mononévrite, méningite de type aseptique;
  • encéphalopathie;
  • neuropathie, myélopathie, etc.

Les symptômes

Une maladie systémique comporte une longue liste de symptômes, avec des périodes de rémission et des complications. L'apparition d'une pathologie peut être fulgurante ou progressive. Les symptômes du lupus dépendent de la forme de la maladie et, comme il appartient à la catégorie de pathologies impliquant plusieurs organismes, les symptômes cliniques peuvent varier. Les formes non graves de LES ne se limitent qu'aux lésions de la peau ou des articulations, les formes plus graves de la maladie s'accompagnant d'autres manifestations. Les symptômes caractéristiques de la maladie sont les suivants:

  • yeux enflés, articulations des membres inférieurs;
  • douleurs musculaires / articulaires;
  • ganglions lymphatiques enflés;
  • l'hyperhémie;
  • fatigue accrue, faiblesse;
  • rouge, semblable aux éruptions cutanées allergiques sur le visage;
  • fièvre gratuite;
  • Doigts bleus, mains, pieds après l'effort, contact avec le froid;
  • l'alopécie;
  • douleur lors de l'inhalation (parle de dommages à la muqueuse des poumons);
  • sensibilité au soleil.

Premiers signes

Les premiers symptômes incluent la température, qui fluctue dans les limites de 38039 degrés et peut durer plusieurs mois. Après cela, le patient présente d'autres signes de LES, notamment:

  • arthrose de petites / grandes articulations (peut indépendamment passer, puis réapparaître avec une plus grande intensité);
  • une éruption cutanée en forme de papillon sur le visage, des éruptions cutanées apparaissent sur les épaules, la poitrine;
  • inflammation des ganglions lymphatiques axillaires cervicaux;
  • en cas de lésions graves du corps, les organes internes souffrent - reins, foie, coeur, ce qui se traduit par la violation de leur travail.

Chez les enfants

À un âge précoce, le lupus érythémateux se manifeste par de nombreux symptômes, affectant progressivement divers organes de l’enfant. Dans ce cas, les médecins ne peuvent pas prédire quel système échouera ensuite. Les principaux signes de pathologie peuvent ressembler à des allergies courantes ou à une dermatite; cette pathogenèse de la maladie pose des difficultés de diagnostic. Les symptômes de SLE chez les enfants peuvent être:

  • la dystrophie;
  • amincissement de la peau, photosensibilité;
  • fièvre accompagnée de sueurs abondantes, frissons;
  • éruptions allergiques;
  • dermatite, en général, d'abord localisée sur les joues, le nez (éruption verruqueuse, vésicules, œdème, etc.);
  • douleurs articulaires;
  • ongles cassants;
  • nécrose au bout des doigts, paumes;
  • alopécie, jusqu'à la calvitie complète;
  • des convulsions;
  • troubles mentaux (nervosité, sautes d'humeur, etc.);
  • stomatite non traitable.

Diagnostics

Pour établir le diagnostic, les médecins utilisent un système mis au point par des rhumatologues américains. Pour confirmer qu'un patient a le lupus érythémateux, le patient doit présenter au moins 4 des 11 symptômes énumérés:

  • érythème sur le visage en forme de papillon;
  • photosensibilité (pigmentation du visage, aggravée par l'exposition au soleil ou aux rayons UV);
  • éruption cutanée discoïde (plaques rouges asymétriques qui pèlent et se craquelent, avec des zones d'hyperkératose aux bords déchiquetés);
  • symptômes de l'arthrite;
  • ulcération des muqueuses de la bouche, du nez;
  • troubles du système nerveux central - psychose, irritabilité, hystérie sans cause, pathologies neurologiques, etc.
  • inflammation séreuse;
  • pyélonéphrite fréquente, apparition de protéines dans l'urine, développement d'insuffisance rénale;
  • analyse faussement positive de Wasserman, détection de titres d'antigènes et d'anticorps dans le sang;
  • réduction des plaquettes et des lymphocytes dans le sang, en modifiant sa composition;
  • augmentation déraisonnable des anticorps antinucléaires.

Le spécialiste ne pose le diagnostic final que s’il existe au moins quatre signes de la liste ci-dessus. Lorsque le verdict est en cause, le patient est soumis à un examen étroit et détaillé. Un grand rôle dans le diagnostic du LES, le médecin assigne l'anamnèse et l'étude des facteurs génétiques. Le médecin doit déterminer quelles maladies le patient a contractées au cours de la dernière année de vie et comment elles ont été traitées.

Traitement

SLE est une maladie de type chronique dans laquelle la guérison complète du patient est impossible. Les objectifs de la thérapie sont de réduire l'activité du processus pathologique, de restaurer et de préserver les capacités fonctionnelles du système / des organes affectés, de prévenir les exacerbations afin de prolonger l'espérance de vie des patients et d'améliorer sa qualité de vie. Le traitement du lupus implique la prise obligatoire de médicaments, que le médecin prescrit à chaque patient individuellement, en fonction des caractéristiques de l'organisme et du stade de la maladie.

Les patients sont hospitalisés dans les cas où ils présentent une ou plusieurs des manifestations cliniques suivantes:

  • accident vasculaire cérébral présumé, crise cardiaque, lésions graves du système nerveux central, pneumonie;
  • une température élevée pendant plus de 38 degrés (la fièvre ne peut pas être éliminée à l'aide d'agents antipyrétiques);
  • dépression de conscience;
  • une forte diminution des leucocytes dans le sang;
  • progression rapide des symptômes de la maladie.

Lorsque le besoin s'en fait sentir, le patient est dirigé vers des spécialistes tels qu'un cardiologue, un néphrologue ou un pneumologue. Le traitement standard pour le LES comprend:

  • hormonothérapie (médicaments prescrits du groupe des glucocorticoïdes, par exemple, prednisolone, cyclophosphamide, etc.);
  • les médicaments anti-inflammatoires (généralement le Diclofenac en ampoules);
  • médicaments antipyrétiques (à base de paracétamol ou d’ibuprofène).

Pour soulager les brûlures et la desquamation de la peau, le médecin prescrit au patient des crèmes et des onguents à base d'hormones. Lors du traitement du lupus érythémateux, une attention particulière est accordée au maintien de l'immunité du patient. Pendant la rémission, on prescrit au patient des vitamines complexes, des immunostimulants et des manipulations physiothérapeutiques. Les médicaments qui stimulent le travail du système immunitaire, tels que l'azathioprine, ne sont pris que pendant une accalmie de la maladie, sans quoi l'état du patient pourrait se détériorer brutalement.

Lupus aigu

Le traitement doit commencer à l'hôpital dès que possible. Le parcours thérapeutique doit être long et constant (sans interruption). Au cours de la phase active de la pathologie, des glucocorticoïdes sont administrés au patient en fortes doses, à commencer par 60 mg de prednisolone et augmentant sur 3 mois de 35 mg supplémentaires. Réduisez lentement le volume du médicament en passant aux pilules. Après la dose d'entretien assignée individuellement du médicament (5-10 mg).

Pour prévenir une violation du métabolisme des minéraux, en même temps qu'un traitement hormonal, des préparations à base de potassium sont prescrites (Panangin, solution d'acétate de potassium, etc.). Après achèvement de la phase aiguë de la maladie, un traitement complexe aux corticostéroïdes est effectué à doses réduites ou de maintien. En outre, le patient prend des médicaments à base d'aminoquinoléine (1 comprimé de Delagin ou de Plaquenil).

Chronique

Plus le traitement est commencé tôt, plus le patient a de chances d'éviter des effets irréversibles sur le corps. Le traitement de la pathologie chronique inclut nécessairement l'utilisation d'anti-inflammatoires, de médicaments qui inhibent l'activité du système immunitaire (immunosuppresseurs) et de médicaments à base d'hormones corticostéroïdes. Cependant, seulement la moitié des patients réussissent leur traitement. En l'absence de dynamique positive, une thérapie par cellules souches est effectuée. En règle générale, l'agression auto-immune est alors absente.

Quel est dangereux lupus érythémateux

Certains patients avec un tel diagnostic développent des complications graves - le travail du cœur, des reins, des poumons, d'autres organes et systèmes est perturbé. La forme la plus dangereuse de la maladie est systémique et endommage même le placenta pendant la grossesse, ce qui entraîne un retard de croissance ou la mort du fœtus. Les auto-anticorps sont capables de pénétrer dans le placenta et de provoquer une maladie néonatale (congénitale) chez le nouveau-né. Dans ce cas, le bébé apparaît syndrome de peau, qui passe après 2-3 mois.

Combien vivent avec le lupus érythémateux

Grâce aux médicaments modernes, les patients peuvent vivre plus de 20 ans après le diagnostic de la maladie. Le processus de développement de la pathologie se déroule à des vitesses différentes: chez certaines personnes, les symptômes augmentent graduellement, alors que chez d'autres, ils augmentent rapidement. La plupart des patients continuent de vivre selon leur mode de vie habituel, mais en cas d'évolution grave de la maladie, la capacité de travailler est perdue en raison de douleurs articulaires sévères, d'une fatigue intense et de troubles du système nerveux central. La durée et la qualité de vie du LES dépendent de la gravité des symptômes de défaillance multiviscérale.

Lupus érythémateux, quelle est cette maladie? Photo, traitement et espérance de vie

Le lupus érythémateux est une pathologie auto-immune dans laquelle il existe une lésion des vaisseaux sanguins et du tissu conjonctif et, par conséquent, de la peau humaine. La maladie est systémique, c’est-à-dire il existe une violation dans plusieurs systèmes du corps, qui a un impact négatif sur l'ensemble de l'organisme et sur des organes en particulier, y compris le système immunitaire.

La susceptibilité de la maladie aux femmes est plusieurs fois supérieure à celle des hommes, ce qui est associé aux caractéristiques structurelles du corps de la femme. L'âge le plus critique pour le développement du lupus érythémateux systémique (LES) est considéré comme la puberté, pendant la grossesse et un certain intervalle après celle-ci, jusqu'à ce que le corps passe en phase de récupération.

En outre, une catégorie distincte pour l'apparition d'une pathologie est considérée comme l'âge de l'enfant dans la période de 8 ans, mais ce n'est pas un paramètre décisif, car elle n'exclut pas un type congénital de la maladie ou sa manifestation dans les premiers stades de la vie.

Quelle est cette maladie?

Lupus érythémateux disséminé (SLE, maladie de Libman-Sachs) (lat. Lupus érythémateux, en anglais. Le lupus érythémateux disséminé) est une maladie diffuse du tissu conjonctif caractérisée par des lésions immunocomplexes systémiques du tissu conjonctif et de ses dérivés, avec des lésions vascularisées de la microvascularisation.

Une maladie auto-immune systémique, dans laquelle les anticorps produits par le système immunitaire humain endommagent l'ADN des cellules saines, le tissu conjonctif est principalement endommagé par la présence d'un composant vasculaire. Le nom de la maladie était dû à son signe caractéristique - une éruption cutanée sur le nez et les joues (la zone touchée ressemble à un papillon), qui, comme on le croyait au Moyen Âge, ressemble à une morsure de loup.

Histoire de

Le nom de lupus érythémateux reçoit du latin «lupus» - loup et «érythémateux» - rouge. Ce nom a été attribué à cause de la similitude des signes cutanés avec des blessures après une morsure de loup affamé.

Une histoire de cas de lupus érythémateux a débuté en 1828. Cela s'est produit après que le dermatologue français Biett eut décrit pour la première fois les symptômes cutanés. Beaucoup plus tard, après 45 ans, le dermatologue Kaposhi remarqua que certains patients, accompagnés de symptômes cutanés, étaient atteints de maladies des organes internes.

En 1890 Un médecin anglais, Osler, a découvert que le lupus érythémateux systémique peut survenir sans manifestations cutanées. La description du phénomène des cellules LE (LE) est la détection de fragments de cellules dans le sang, en 1948. autorisé à identifier les patients.

En 1954 certaines protéines ont été trouvées dans le sang des malades, des anticorps qui agissent contre leurs propres cellules. Cette détection a été utilisée dans le développement d’essais sensibles pour diagnostiquer le lupus érythémateux systémique.

Les causes

Les causes de la maladie ne sont pas entièrement comprises. Installé uniquement les facteurs estimés contribuant à la survenue de changements pathologiques.

Mutations génétiques - ont révélé un groupe de gènes associés à des troubles spécifiques du système immunitaire et à une prédisposition au lupus érythémateux systémique. Ils sont responsables du processus d'apoptose (débarrassant le corps des cellules dangereuses). Lorsque des parasites potentiels sont retardés, les cellules et les tissus sains sont endommagés. Une autre méthode consiste à désorganiser le processus de gestion de la défense immunitaire. La réaction des phagocytes devient excessivement forte, ne s'arrête pas avec la destruction des agents étrangers, leurs propres cellules sont considérées comme "étrangères".

  1. Âge - le lupus érythémateux le plus systémique affecte les personnes âgées de 15 à 45 ans, mais il y a des cas survenus dans l'enfance et chez les personnes âgées.
  2. Hérédité - il existe des cas de maladie familiale, probablement transmise par les générations plus âgées. Cependant, le risque d'avoir un enfant malade est faible.
  3. Race - Des études américaines ont montré que les Noirs sont malades trois fois plus souvent que les Blancs. Cette raison est également plus prononcée chez les Indiens autochtones, les Indiens du Mexique, les Asiatiques et les Espagnols.
  4. Le sexe - parmi les femmes malades célèbres 10 fois plus que les hommes, les scientifiques tentent donc d'établir un lien avec les hormones sexuelles.

Parmi les facteurs externes, le plus pathogène est l'irradiation solaire intense. Une passion pour le bronzage peut déclencher des changements génétiques. Il existe un avis selon lequel les personnes qui dépendent professionnellement des activités au soleil, du gel et des fluctuations brusques de la température ambiante (marins, pêcheurs, ouvriers agricoles, constructeurs) sont plus souvent atteintes de lupus systémique.

Chez une proportion significative de patients, les signes cliniques de lupus érythémateux disséminé apparaissent pendant la période de changements hormonaux, dans le contexte de la grossesse, de la ménopause, de l’utilisation d’un contraceptif hormonal, pendant la période de puberté intensive.

La maladie est également associée à l'infection, bien qu'il ne soit pas encore possible de prouver le rôle et le degré d'influence d'un agent pathogène (des travaux ciblés sur le rôle des virus sont en cours). Les tentatives faites pour identifier un lien avec le syndrome d'immunodéficience ou pour établir l'infectiosité de la maladie jusqu'à présent sont infructueuses.

Pathogenèse

Comment le lupus érythémateux disséminé se développe-t-il chez une personne en bonne santé? Sous l'influence de certains facteurs et de la fonction réduite du système immunitaire dans le corps échoue, ce qui commence à produire des anticorps contre les cellules "natives" du corps. Autrement dit, les tissus et les organes commencent à être perçus par le corps comme des objets étrangers et un programme d'autodestruction est lancé.

Cette réaction corporelle est de nature pathogène, provoquant le développement du processus inflammatoire et l’inhibition des cellules saines de différentes manières. Le plus souvent, les vaisseaux sanguins et le tissu conjonctif sont touchés. Le processus pathologique entraîne une violation de l'intégrité de la peau, une modification de son apparence et une diminution de la circulation sanguine dans la lésion. Avec la progression de la maladie affecte les organes internes et les systèmes de l'organisme entier.

Classification

Selon la zone de dommage et la nature de l'évolution de la maladie sont classés en plusieurs types:

  1. Lupus érythémateux causé par la prise de certains médicaments. Cela entraîne l'apparition de symptômes du LES, qui peuvent disparaître spontanément après l'arrêt du traitement. Les médicaments pouvant entraîner le développement du lupus érythémateux, sont des médicaments pour le traitement de l'hypotension artérielle (vasodilatateurs artériolaires), des antiarythmiques, des anticonvulsivants.
  2. Lupus érythémateux systémique. La maladie est sujette à une progression rapide avec la défaite de tout organe ou système du corps. Il se manifeste par de la fièvre, des malaises, des migraines, une éruption cutanée sur le visage et le corps, ainsi que des douleurs de nature différente dans n’importe quelle partie du corps. Les plus caractéristiques sont les migraines, les arthralgies et les douleurs aux reins.
  3. Lupus néonatal. Se produit chez les nouveau-nés, souvent associé à des malformations cardiaques, des troubles graves du système immunitaire et du système circulatoire, un développement anormal du foie. La maladie est extrêmement rare. les mesures de traitement conservateur peuvent effectivement réduire les manifestations du lupus néonatal.
  4. Lupus discoïde. La forme la plus commune de la maladie est l'érythème centrifuge de Bietta, dont les principales manifestations sont les symptômes cutanés: éruption rouge, épaississement de l'épiderme, plaques enflammées qui se transforment en cicatrices. Dans certains cas, la maladie endommage les muqueuses de la bouche et du nez. Le lupus érythémateux de Kaposi-Irganga est une variété de discoïdes caractérisée par des lésions récurrentes et profondes de la peau. Les caractéristiques de l'évolution de cette forme de la maladie sont des signes d'arthrite, ainsi qu'une diminution de la performance humaine.

Symptômes de lupus érythémateux

En tant que maladie systémique, le lupus érythémateux se caractérise par les symptômes suivants:

  • syndrome de fatigue chronique;
  • gonflement et douleur des articulations, ainsi que des douleurs musculaires;
  • fièvre inexpliquée;
  • douleurs thoraciques avec respiration profonde;
  • augmentation de la perte de cheveux;
  • rouge, éruption cutanée sur le visage ou décoloration de la peau;
  • sensibilité au soleil;
  • gonflement, gonflement des jambes, des yeux;
  • ganglions lymphatiques enflés;
  • Bleuissement ou blanchiment des doigts, des jambes, du froid ou du stress (syndrome de Raynaud).

Les individus souffrent de maux de tête, de crampes, de vertiges, d’états dépressifs.

Les nouveaux symptômes peuvent apparaître des années après le diagnostic. Chez certains patients, un système corporel souffre (articulations ou peau, organes hématopoïétiques), d’autres manifestations pathologiques, ils peuvent toucher de nombreux organes et revêtir un caractère multiorganique. La gravité et la profondeur même de la destruction des systèmes corporels sont différentes pour tous. Affecte souvent les muscles et les articulations, tout en provoquant de l'arthrite et des myalgies (douleurs dans les muscles). Les éruptions cutanées sont similaires chez différents patients.

Si un patient présente plusieurs manifestations d'organes, les changements pathologiques suivants se produisent:

  • inflammation rénale (néphrite lupique);
  • inflammation des vaisseaux sanguins (vasculite);
  • pneumonie: pleurésie, pneumonite;
  • maladies cardiaques: vascularite coronaire, myocardite ou endocardite, péricardite;
  • maladies du sang: leucopénie, anémie, thrombocytopénie, risque de formation de caillots sanguins;
  • dommages au cerveau ou au système nerveux central, ce qui provoque: une psychose (changement de comportement), un mal de tête, des vertiges, une paralysie, des troubles de la mémoire, des problèmes de vision, des convulsions.

À quoi ressemble le lupus érythémateux?

La photo ci-dessous montre comment la maladie se manifeste chez l'homme.

La manifestation des symptômes de cette maladie auto-immune peut varier considérablement d'un patient à l'autre. Cependant, les lésions cutanées, les articulations (principalement les mains et les doigts), le cœur, les poumons et les bronches, ainsi que les organes digestifs, les ongles et les cheveux, qui deviennent plus fragiles et sujets à la prolifération, ainsi que le cerveau, ont tendance à être des sites communs de localisation des lésions. et le système nerveux.

Étapes de la maladie

En fonction de la gravité des symptômes de la maladie, le lupus érythémateux systémique comporte plusieurs étapes:

  1. Stade aigu - à ce stade de développement, le lupus érythémateux progresse rapidement, l'état général du patient s'aggrave, il se plaint d'une fatigue constante, d'une élévation de la température jusqu'à 39-40 degrés, de fièvre, de douleurs et d'une douleur musculaire. Le tableau clinique évolue rapidement. En 1 mois, la maladie couvre tous les organes et tissus du corps. Le pronostic du lupus érythémateux aigu n’est pas rassurant et l’espérance de vie du patient ne dépasse souvent pas 2 ans;
  2. Stade subaigu - le taux de progression de la maladie et la gravité des symptômes cliniques diffèrent de ceux observés au stade aigu et à partir du moment où la maladie se manifeste jusqu’à l'apparition des symptômes peut prendre plus d'un an. À ce stade, la maladie est souvent remplacée par des périodes d’exacerbation et de rémission stable, le pronostic est généralement favorable et l’état du patient dépend directement de l’adéquation du traitement prescrit;
  3. Forme chronique - la maladie a une forme lente, les symptômes cliniques sont légers, les organes internes ne sont pratiquement pas touchés et le corps dans son ensemble fonctionne normalement. Malgré le lupus érythémateux relativement léger, il est impossible de guérir la maladie à ce stade. La seule chose à faire est de soulager la gravité des symptômes à l'aide de médicaments au moment de l'exacerbation.

Complications de SLE

Les principales complications qui provoquent le LES:

1) maladie cardiaque:

  • péricardite - inflammation du sac cardiaque;
  • durcissement des artères coronaires qui alimentent le cœur en raison de l'accumulation de caillots thrombotiques (athérosclérose);
  • endocardite (infection des valves cardiaques endommagées) due à la fermeture des valves cardiaques, accumulation de caillots sanguins. Souvent effectuer une greffe de valve;
  • myocardite (inflammation du muscle cardiaque), provoquant de graves arythmies, des maladies du muscle cardiaque.

2) Des pathologies rénales (néphrite, néphrose) se développent chez 25% des patients atteints de LES. Les premiers symptômes sont un gonflement des jambes, la présence de protéines et de sang dans les urines. Une insuffisance rénale mettant en jeu le pronostic vital est extrêmement grave. Le traitement comprend l’utilisation de médicaments puissants contre le LES, la dialyse et les greffes de rein.

3) les maladies du sang, la vie en danger.

  • réduction des globules rouges (apportant de l'oxygène aux cellules), des globules blancs (suppression des infections et de l'inflammation) et des plaquettes (contribuant à la coagulation du sang);
  • anémie hémolytique causée par un déficit en globules rouges ou en plaquettes;
  • changements pathologiques des organes hématopoïétiques.

4) Maladies pulmonaires (30%), pleurésie, inflammation des muscles de la poitrine, des articulations, des ligaments. Développement de lupus érythémateux aigu (inflammation du tissu pulmonaire). Embolie pulmonaire - blocage d'artères avec embolies (caillots sanguins) en raison d'une augmentation de la viscosité du sang.

Diagnostics

L'hypothèse de la présence de lupus érythémateux peut être faite sur la base de foyers rouges d'inflammation sur la peau. Les signes externes d'érythématose peuvent changer avec le temps, il est donc difficile de poser un diagnostic précis. Il est nécessaire d'utiliser un ensemble d'examens supplémentaires:

  • analyses générales de sang et d'urine;
  • détermination des enzymes hépatiques;
  • Analyse du corps antinucléaire (ANA);
  • radiographie thoracique;
  • échocardiographie;
  • biopsie.

Diagnostic différentiel

Le lupus érythémateux chronique se distingue du lichen plan, de la leucoplasie tuberculeuse et du lupus érythémateux, de la polyarthrite rhumatoïde précoce, du syndrome de Sjogren (voir sécheresse de la bouche, syndrome de la sécheresse oculaire, photophobie). Avec la défaite du bord rouge des lèvres, le SLE chronique se différencie de la chéilite abrasive pré-cabéreuse Manganotti et de la chéilite actinique.

Étant donné que les lésions des organes internes sont toujours similaires dans tous les processus infectieux, le LES est différent de la maladie de Lyme, de la syphilis, de la mononucléose (mononucléose infectieuse chez l’enfant: symptômes), de l’infection à VIH.

Traitement du lupus érythémateux systémique

Le traitement doit être aussi approprié que possible pour chaque patient.

Une hospitalisation est nécessaire dans les cas suivants:

  • à une augmentation persistante de la température sans raison apparente;
  • en cas de pathologies mettant en jeu le pronostic vital: insuffisance rénale progressive rapide, pneumonite aiguë ou hémorragie pulmonaire.
  • avec l'apparition de complications neurologiques.
  • avec une réduction significative du nombre de plaquettes, d'érythrocytes ou de lymphocytes sanguins.
  • dans le cas où l'aggravation du LES ne peut pas être guérie sur une base ambulatoire.

Pour le traitement du lupus érythémateux systémique en période d'exacerbation, les médicaments hormonaux (prednisone) et les cytostatiques (cyclophosphamide) sont largement utilisés selon un certain schéma. Avec la défaite des organes du système musculo-squelettique, ainsi qu'avec l'augmentation de la température, des anti-inflammatoires non stéroïdiens (diclofénac) sont prescrits.

Pour un traitement adéquat de la maladie du corps, il est nécessaire de consulter un spécialiste dans ce domaine.

Règles de puissance

Produits dangereux et nocifs pour le lupus:

  • grandes quantités de sucre;
  • tous frits, gras, salés, fumés, en conserve;
  • produits qui sont des réactions allergiques;
  • boissons sucrées, boissons énergisantes et alcoolisées;
  • en cas de problèmes rénaux, les aliments contenant du potassium sont contre-indiqués;
  • conserves, saucisses et saucisses préparées en usine;
  • magasin de mayonnaise, ketchup, sauces, vinaigrettes;
  • pâtisseries à la crème, lait concentré, avec des charges artificielles (confitures d'usine, confiture);
  • restauration rapide et produits avec garnitures non naturelles, colorants, rippers, exhausteurs de goût et d’odorat;
  • produits contenant du cholestérol (petits pains, pain, viande rouge, produits laitiers à haute teneur en matières grasses, sauces, vinaigrettes et soupes, à base de préparation de crème);
  • produits à longue durée de conservation (ces produits se détériorent rapidement mais peuvent être stockés très longtemps en raison de la présence de divers additifs chimiques dans la composition - on peut par exemple attribuer aux produits laitiers une durée de vie annuelle).

En consommant ces produits, vous pouvez accélérer la progression de la maladie, qui peut être fatale. C'est l'effet maximum. Et au minimum, le stade de sommeil du lupus deviendra actif, à cause duquel tous les symptômes s'aggraveront et l'état de santé se détériorera de manière significative.

Durée de vie

Survie 10 ans après le diagnostic de lupus érythémateux disséminé - 80% après 20 ans - 60%. Les principales causes de décès: néphrite lupique, neuro-lupus, infections intercurrentes. Il y a des cas de survie 25-30 ans.

En général, la qualité et la longévité du lupus érythémateux systémique dépendent de plusieurs facteurs:

  1. Âge du patient: plus le patient est jeune, plus l'activité du processus auto-immunitaire est intense et plus la maladie est agressive, ce qui est associé à une plus grande réactivité du système immunitaire à un jeune âge (plus les anticorps auto-immuns détruisent leurs propres tissus).
  2. Actualité, régularité et adéquation du traitement: l'utilisation à long terme d'hormones, glucocorticoïdes et autres médicaments, peut permettre une longue période de rémission, réduire le risque de complications et, ainsi, améliorer la qualité de vie et sa durée. De plus, il est très important de commencer le traitement avant l’apparition de complications.
  3. Variante de l'évolution de la maladie: l'évolution aiguë est extrêmement défavorable et, au bout de deux ans, de graves complications pouvant mettre la vie en danger peuvent survenir. Et avec un traitement chronique, qui représente 90% des cas de LES, vous pouvez mener une vie bien remplie jusqu'à la vieillesse (si vous suivez toutes les recommandations d'un rhumatologue et d'un thérapeute).
  4. Le respect du régime améliore considérablement le pronostic de la maladie. Pour ce faire, vous devez être surveillé en permanence par un médecin, adhérer à ses recommandations, contacter immédiatement un médecin si des symptômes d'exacerbation de la maladie apparaissent, éviter le contact avec la lumière du soleil, limiter les interventions hydriques, adopter un mode de vie sain et suivre d'autres règles de prévention des exacerbations.

Si vous avez été diagnostiqué avec le lupus, cela ne signifie pas que la vie est finie. Essayez de vaincre la maladie, peut-être pas au sens littéral. Oui, vous serez probablement un peu limité. Mais des millions de personnes atteintes de maladies plus graves vivent une vie brillante, pleine d’impressions! Alors pouvez vous.

Prévention

Le but de la prévention est d'empêcher le développement de rechutes, de maintenir le patient dans un état de rémission stable pendant une longue période. La prévention du lupus repose sur une approche intégrée:

  • Examens de suivi réguliers et consultations avec un rhumatologue.
  • La réception des médicaments se fait strictement à la dose prescrite et à des intervalles spécifiés.
  • Respect du régime de travail et de repos.
  • Plein sommeil, au moins 8 heures par jour.
  • Un régime avec restriction en sel et suffisamment de protéines.
  • Durcissement, marche, gymnastique.
  • Utilisation de pommades contenant des hormones (par exemple, Advantan) pour les lésions cutanées.
  • L'utilisation de crème solaire (crèmes).