Vascularite hémorragique: photos, causes et méthodes de traitement chez les enfants et les adultes

La vascularite hémorragique porte également les noms de purpura allergique, de toxicose capillaire ou, du nom des auteurs qui l'ont décrit, de la maladie de Shenlein-Genoch. La maladie est incluse dans un vaste groupe de vascularite, inflammation des vaisseaux sanguins de différents types et tailles.

La particularité de la réaction de la paroi vasculaire réside dans des conditions d'asepsie (absence de l'agent pathogène) et dans le rôle dominant d'une réaction allergique prononcée. La maladie s'accompagne d'une thrombose accrue, d'une microcirculation sanguine altérée dans les tissus et les organes internes, entraînant des lésions des reins, des articulations et des organes digestifs.

Plus sensible à la toxicose capillaire chez les hommes de moins de 20 ans et les enfants de 7 à 13 ans. L'incidence dans ces populations varie de 14 à 24 pour 10 000.

Qu'est ce que c'est

La vascularite hémorragique est une maladie systémique rhumatismale caractérisée par une inflammation chronique des capillaires, des artérioles et des veinules qui nourrissent la peau, les articulations, les organes abdominaux et les reins. Un autre nom pour la vascularite hémorragique est la maladie de Schönlein-Genoch.

Les causes

Les causes de la maladie ne sont pas établies avec précision. Il est considéré comme auto-immun. Cependant, un lien avec les facteurs d'activation des processus pathologiques a été révélé. Ceux-ci comprennent:

  • lésions traumatiques de la peau et des vaisseaux sanguins;
  • maladies infectieuses virales et bactériennes transférées, l'inflammation aiguë et chronique dans les voies respiratoires supérieures (grippe, ARVI, amygdalite, sinusite), la rougeole, les maux de gorge fréquents, la varicelle, le typhus, les maladies à streptocoques;
  • vaccinations lors de la vaccination de routine, utilisation prophylactique d'immunoglobulines;
  • allergies alimentaires;
  • restructuration du corps dans les tumeurs malignes et bénignes;
  • changements chez les femmes pendant la grossesse;
  • l'effet de l'augmentation des doses de rayonnement solaire (avec un bronzage prolongé), des fluctuations de température et du rayonnement;
  • réactions allergiques aux médicaments (généralement des antibiotiques, des sédatifs et des antihypertenseurs);
  • troubles métaboliques dans les maladies endocriniennes (diabète);
  • prédisposition génétique dans la famille.
  • intoxication domestique et professionnelle, toxicité infectieuse;
  • les enfants ont des infestations de vers;
  • réaction aux piqûres d'insectes.

La vascularite hémorragique chez l’adulte se développe plus souvent chez les personnes âgées, avec une immunité faible et altérée.

Symptômes de vascularite hémorragique, photo

Les manifestations de la maladie dépendent des organes et des systèmes couverts. La vascularite hémorragique peut se manifester par un ou plusieurs groupes de symptômes (voir photo). Majeure de ce qui suit:

  • lésions cutanées;
  • dommages articulaires;
  • lésions du tractus gastro-intestinal;
  • syndrome rénal;
  • dans de rares cas - lésions des poumons et du système nerveux.

La plus caractéristique est l'apparition aiguë de la maladie, accompagnée d'une élévation de la température en nombre fébrile. Il peut y avoir des cas où l'élévation de température est absente.

  1. Un syndrome cutané (ou purpura) survient chez chaque patient. Manifesté sous la forme d'une éruption hémorragique symétrique, à petites taches ou tachetée-papuleuse, localisée principalement sur les surfaces des extenseurs des extrémités inférieures (moins souvent supérieures), autour de grosses articulations et sur les fesses. L'éruption peut être représentée par un seul élément et peut être intense, combinée à un œdème de Quincke. En règle générale, les éruptions cutanées sont des caractères récurrents ressemblant à des vagues. À la disparition des éruptions cutanées, la pigmentation reste. En cas de récidives fréquentes, une desquamation de la peau se produit sur le site de l'éruption cutanée.
  2. Le syndrome articulaire est souvent observé en même temps que la peau, ce qui est le plus caractéristique chez les adultes. Le plus souvent, les grandes articulations des jambes sont couvertes par le processus, le plus rarement - le coude et le poignet. Douleur marquée, rougeur et gonflement. La vascularite hémorragique est typique de la nature volatile des lésions articulaires. Dans 25% des cas, les douleurs articulaires migratoires précèdent les lésions cutanées. Le syndrome articulaire, qui dure rarement une semaine, est parfois associé à une myalgie et à un œdème des membres inférieurs.
  3. Un syndrome abdominal est également observé chez 2/3 des patients. Elle se caractérise par des douleurs abdominales de nature spastique, des nausées, des vomissements et des saignements gastriques. Dans le même temps, des phénomènes véritablement mortels ne sont observés que chez 5% des patients.
  4. Le syndrome rénal est moins fréquent (40 à 60% des cas) et ne se développe pas immédiatement. Elle se manifeste par une forme d'hématurie (excrétion de sang avec de l'urine) de gravité variable. Dans de rares cas, il est possible que se développe une glomérulonéphrite (inflammation des reins) de forme hématurique ou néphrotique. Le plus souvent, la glomérulonéphrite se manifeste dans la première année de la maladie, se produit rarement lors de la prochaine récurrence de la vascularite hémorragique ou après la disparition de toutes les autres manifestations de la maladie.

Dans des cas isolés, il y a des troubles pulmonaires - saignements, hémorragies. De plus, il y a rarement des lésions du système nerveux - maux de tête, convulsions, peuvent développer une encéphalopathie ou une polyneuropathie.

Vascularite hémorragique chez les enfants

Les symptômes de vascularite chez les enfants, en fonction de leur fréquence d'apparition, se répartissent comme suit:

  • éruption cutanée sous forme de papules et de taches rouges - 100% des cas
  • arthrite et douleurs articulaires - 82%
  • douleur abdominale - 63%
  • lésions rénales (glomérulonéphrite) - 5-15%.

Le plus souvent, la récupération se produit spontanément. Par conséquent, la maladie est relativement favorable pendant l’enfance, surtout si les règles de nutrition sont observées et que l’élimination d’un facteur causal possible a commencé. Après la disparition de l'inflammation, le risque de récidive est maximal au cours des 3 premiers mois, mais peut-être plus tard.

Après la guérison, il convient de respecter les principes de la nutrition tout au long de l’année et d’éviter tout contact avec des allergènes pénétrant dans les voies respiratoires.

Le syndrome de la peau dans le tableau clinique de la vascularite est en tête. Il se caractérise par les caractéristiques suivantes:

  • l'apparition d'une éruption cutanée appelée purpura;
  • sa symétrie;
  • le purpura s'élève au-dessus de la peau et est bien palpable;
  • simultanément avec il peut être des taches rouges, boutons, ampoules, qui sont caractérisés par des démangeaisons;
  • éruptions primaires sur les pieds, plus tard, elles se sont propagées aux hanches et aux fesses;
  • après quelques jours, les éruptions de rouge vif deviennent brunes, puis pâlissent et disparaissent;
  • Parfois, il peut y avoir des lésions pigmentées qui persistent longtemps.

Le développement de la glomérulonéphrite survient généralement dans le mois qui suit l’apparition des premiers symptômes de la maladie. Les lésions rénales peuvent survenir avec des manifestations minimes ou être sujettes à une course agressive. En fonction de cela, les signes cliniques et biologiques de la glomérulonéphrite sont très divers. Ils comprennent:

  • protéines dans l'urine;
  • œdème, parfois très prononcé en termes de syndrome néphrotique, dans lequel la perte de protéines dans l'urine peut atteindre 3,5 g par jour;
  • douleur lombaire
  • une rougeur de l'urine (hématurie macroscopique) ou seulement la présence de globules rouges dans celle-ci déterminée par microscopie (micro-hématurie);
  • augmentation transitoire de la pression.

Le syndrome abdominal est une conséquence de l'ischémie intestinale. Chez les enfants, il est caractérisé par:

  • des nausées;
  • vomissements;
  • apparition de veines sanglantes dans les matières fécales;
  • douleur renversée sur tout l'estomac pour les coliques;
  • la douleur augmente après avoir mangé;
  • selles molles.

La forme abdominale de la vascularite hémorragique ressemble à un «abdomen pointu», nécessitant traditionnellement une intervention chirurgicale. Cependant, il est contre-indiqué dans cette maladie, car la raison de la défaite des vaisseaux sanguins. Un traitement médicamenteux adéquat est nécessaire.

Le syndrome articulaire dans la vascularite hémorragique présente des symptômes typiques qui le distinguent du syndrome articulaire dans d'autres maladies (arthrose, polyarthrite rhumatoïde, goutte). Ceux-ci comprennent:

  • absence de destruction du joint;
  • symétrie de la lésion;
  • absence de migration de la douleur;
  • lésions fréquentes des articulations de la cheville et du genou.

Le traitement d'un enfant atteint de vascularite hémorragique doit être instauré à l'hôpital. Habituellement offert un repos au lit de trois semaines, suivi d'une expansion.

Comment diagnostique-t-on la vascularite hémorragique?

Une maladie de Henoch Schönlein est assez facile à exposer à un patient présentant les trois principaux symptômes.

Il existe de petites différences dans l'évolution de la maladie chez les enfants et les adultes.

  • Plus de 30% des enfants développent une fièvre.
  • Caractérisé par l'apparition et l'évolution aiguë de la maladie.
  • Le syndrome abdominal est accompagné de selles liquides avec des traînées de sang.
  • Les reins sont souvent impliqués dans le processus dès le début, avec la détection de l'hématurie et de la protéinurie dans les tests d'urine.
  • L'apparition de la maladie est effacée, les symptômes sont atténués.
  • Le syndrome abdominal ne survient que chez 50% des patients et est rarement accompagné de nausées et de vomissements.
  • Les lésions rénales conduisent au développement d'une glomérulonéphrite diffuse chronique, avec formation d'une insuffisance rénale chronique.

Diagnostics

Le diagnostic de la maladie est réalisé de manière exhaustive. Tout d'abord, le médecin effectue une enquête orale, au cours de laquelle il vérifie les plaintes du patient, recueille l'anamnèse. À l'avenir, les études suivantes peuvent être attribuées:

  • Échographie des organes abdominaux et des reins.
  • Détermination de la durée du saignement.
  • Effectuer des tests de brassard, ainsi que des échantillons du harnais et du pincement.
  • Examen des matières fécales
  • Réalisation d'études immunologiques, ainsi que de biochimie sanguine.
  • Études virologiques pour identifier l'hépatite.
  • Examen endoscopique du tractus gastro-intestinal.
  • Un test sanguin peut détecter une augmentation du nombre de leucocytes et de la VS. Des troubles immunologiques sont également observés sous la forme d’une augmentation des immunoglobulines A et d’une diminution du taux d’immunoglobulines G.
  • Lors de l'examen physique, le médecin vérifie le fonctionnement des articulations, examine soigneusement la peau afin de détecter les modifications de leur couleur et les éventuelles éruptions cutanées. Si un gonflement du visage est détecté, cela peut indiquer une perturbation du fonctionnement normal du système urinaire. Vous devriez également vérifier le pouls.

La maladie doit être distinguée des affections et affections suivantes:

  • Endocardite infectieuse.
  • Vascularite systémique (syndrome de Goodpasture, périartérite nodeuse, maladie de Behcet).
  • Maladies diffuses du tissu conjonctif (lupus érythémateux systémique).
  • Méningococcémie
  • Purpura macroglobulinémique Waldenström.
  • Yersiniose
  • La maladie de Crohn.

En outre, une procédure de trépanobiopsie et un examen de la moelle osseuse peuvent être prescrits.

Traitement de la vascularite hémorragique

Premièrement, un régime alimentaire est nécessaire (les aliments allergènes sont exclus). Deuxièmement, le repos au lit strict. Troisièmement, la pharmacothérapie (antiplaquettaire, anticoagulants, corticostéroïdes, immunosuppresseurs, azathioprine, ainsi que le traitement antithrombotique).

Appliquez les médicaments suivants:

  • activateurs de la fibrinolyse - acide nicotinique.
  • L'héparine à la dose de 200 à 700 unités par kilogramme de masse par jour, par voie sous-cutanée ou intraveineuse 4 fois par jour, est annulée progressivement avec une diminution d'une dose unique.
  • désagrégants - carillons 2-4 milligrammes / kilogramme par jour, goutte à goutte intraveineux trental.
  • Dans les cas graves, une plasmaphérèse ou une thérapie aux glucocorticostéroïdes est prescrite.
  • Dans des cas exceptionnels, des cytostatiques sont utilisés, tels que l’azathioprine ou le cyclophosphamide.

En gros, l'évolution de la maladie est favorable et le traitement immunosuppresseur ou cytostatique est rarement utilisé (par exemple, lors du développement de la néphrite auto-immune).

  • La durée du traitement de la vascularite hémorragique dépend de la forme clinique et de la sévérité: 2-3 mois - pour légère; 4-6 mois - avec modéré; jusqu'à 12 mois - en cas de récidive grave et de jade de Schönlein - Genoh; en cas de traitement chronique, ils sont traités de manière répétée pendant 3 à 6 mois.

Les enfants doivent être au dispensaire. Détenu pendant 2 ans. Les 6 premiers mois, le patient rend visite au médecin tous les mois, puis 1 fois tous les 3 mois, puis 1 fois en 6 mois. La prévention est réalisée avec l'aide de la réhabilitation des foyers d'infection chronique. Examinez régulièrement les matières fécales sur les œufs d'helminthes. Ces enfants sont contre-indiqués dans les sports, la physiothérapie et l'exposition au soleil.

Réponses aux questions

Qu'entend-on par régime hypoallergénique?

  • Tout d'abord, les produits hautement allergènes tels que les œufs, le chocolat, les agrumes, le café et le cacao, le poisson de mer et les fruits de mer, les noix doivent être exclus de la consommation. Il est également nécessaire de refuser les aliments gras et frits. Dans le régime alimentaire devrait être dominé par les produits laitiers avec des plats faibles en gras, compote et bouillie. Les pommes vertes, les bouillies de céréales, la viande de dinde et de lapin, les huiles végétales sont autorisées.

Quel est le pronostic de la vascularite hémorragique?

  • En règle générale, le pronostic, en particulier dans la forme bénigne de la maladie, est favorable. La vascularite hémorragique grave est caractérisée par une récurrence de la maladie et la survenue de complications (néphrite, compliquée d'une insuffisance rénale). Dans le cas de la foudre, la probabilité de décès est élevée quelques jours après le début de la maladie.

Les patients atteints de vascularite hémorragique sont-ils pris pour l'enregistrement du dispensaire?

  • L'inscription au dispensaire chez les adultes après la maladie reportée n'est pas montrée. Les enfants doivent être observés pendant deux ans. Au cours des six premiers mois, tous les mois, les six prochains mois tous les trimestres et la dernière année tous les six mois. Les enfants ne doivent pas faire de sport, la physiothérapie et l'ensoleillement (exposition au soleil) sont contre-indiqués.

Est-il possible de développer des complications et des conséquences après une vascularite hémorragique et lesquelles?

  • Oui, la maladie peut entraîner une occlusion intestinale et une péritonite, une insuffisance rénale chronique, un dysfonctionnement des organes internes (cœur et foie), une anémie et une hémorragie pulmonaire, les enfants pouvant développer une diathèse hémorragique.

Comment prévenir les exacerbations?

Après sa sortie de l'hôpital, le patient ne doit pas oublier sa maladie à la maison. Bien entendu, à ce moment-là, il savait déjà tout sur la nature de la maladie, la prévention des exacerbations, le comportement dans la vie quotidienne, la nutrition et le mode de la journée. Après s'être plongé dans cette atmosphère chaleureuse, le patient ne prendra aucun médicament sans ordonnance de son médecin, ne se laissera pas envahir par des produits pouvant provoquer une rechute (allergènes), mais il mangera à fond et tous les soirs, il commencera à faire de légères promenades au grand air.

De plus, une personne est contre-indiquée:

  • Anxiété excessive, stress mental;
  • Vaccinations (possibles uniquement pour des raisons de santé);
  • Travail physique intense (les enfants sont dispensés des cours d’éducation physique);
  • L'hypothermie;
  • L'introduction d'immunoglobulines (antistaphylococcique, tétanique, etc.).

Étant donné que la vascularite hémorragique est avant tout une maladie infantile, des recommandations spéciales sont fournies aux tout-petits (ou aux parents?):

  • Tous les six mois, l’enfant rend visite au médecin traitant (en l’absence d’exacerbations);
  • Surveillance clinique pendant au moins 5 ans si les reins sont en bonne santé, mais en cas de défaite, le contrôle peut durer toute la vie;
  • Les enfants sont complètement dispensés d'éducation physique pendant un an, puis transférés au groupe préparatoire.
  • 3 fois par an, une visite obligatoire chez le dentiste et l'oto-rhino-laryngologiste;
  • Tests d'urine réguliers (généraux et selon Nechyporenko) et analyse des matières fécales pour les helminthes;
  • Les vaccinations sont exclues pour une période de 2 ans. Après cette période, une vaccination de routine est effectuée, mais avec l'autorisation du médecin traitant et sous la «couverture antihistaminique».
  • Observance du régime anti-allergène - 2 ans;

Conseils aux parents ou à d'autres membres de la famille sur le traitement à domicile, la prévention des rechutes, la nutrition et le comportement à l'école et à la maison.

Vascularite hémorragique - causes, symptômes et traitement

La vascularite hémorragique est considérée comme une maladie qui est un type de vascularite immunitaire des petits vaisseaux et qui se caractérise par une formation accrue de complexes immuns, une augmentation de la perméabilité des parois vasculaires.

Cette pathologie peut se développer deux à trois semaines après une angine, une grippe ou une scarlatine aiguë. La vascularite hémorragique chez les enfants est plus fréquente que chez les adultes.

Particulièrement sensible aux enfants de 4 à 12 ans. Les garçons sont deux fois plus malades que les filles.

Raisons

Pourquoi une vascularite hémorragique se produit-elle et de quoi s'agit-il? La vascularite hémorragique est également appelée maladie de Schönlein-Genoch ou toxicose capillaire. La maladie est une inflammation capillaire aseptique (sans infection) causée par les effets néfastes des complexes immuns. Toxicose capillaire manifestée avec hémorragies (hémorragies), violation de la coagulabilité intravasculaire du sang et trouble de la circulation sanguine dans les petits vaisseaux sanguins.

Les causes de la vascularite hémorragique chez l'adulte et l'enfant sont divisées en plusieurs types:

  • complications après une maladie infectieuse (mal de gorge, grippe et ARVI, scarlatine et varicelle) provoquée par des virus, des bactéries ou des parasites;
  • allergies alimentaires ou médicamenteuses;
  • hypothermie ou intolérance individuelle au vaccin;
  • prédisposition génétique.

Le principe du mécanisme de la vascularite hémorragique est la formation de complexes immuns. Au cours de la circulation dans le sang, ces complexes peuvent se déposer sur les surfaces internes des parois de petits vaisseaux et ainsi causer des dommages lors de l'apparition d'une inflammation aseptique.

Lorsque l'inflammation de la paroi vasculaire diminue son élasticité. En conséquence, il devient perméable et forme des lumières, ce qui conduit à des dépôts de fibrine et de caillots sanguins. Sur cette base, le signe pathologique de la vascularite est la microthrombose et le syndrome hémorragique (ecchymose).

Classification

Selon la variante clinique de l'évolution de la vascularite hémorragique est:

  • par voie cutanée;
  • articulaire;
  • abdominale (c.-à-d. du côté de l'abdomen);
  • rénal;
  • combinés. Toutes les combinaisons sont possibles. L'option de joint de peau la plus commune, qui s'appelle autrement simple.

En fonction de l'évolution de la maladie peut être:

  • rapide comme l'éclair (pendant plusieurs jours);
  • aigu (jusqu'à 30-40 jours);
  • prolongé (pendant 2 mois ou plus);
  • récidive (réapparition des signes de la maladie 3 à 4 fois ou plus sur plusieurs années);
  • chronique (les symptômes cliniques persistent pendant plus de 1,5 ans ou plus) avec exacerbations fréquentes ou rares.

Le degré d'activité de la maladie:

Manifestations cliniques

La fréquence des principales manifestations cliniques de la vascularite hémorragique chez les enfants et les adultes:

  • éruption tachetée sur la peau (éruption cutanée hémorragique) - 100%;
  • syndrome articulaire (douleur à la cheville) - 70%;
  • syndrome abdominal (douleur abdominale) - 60%;
  • lésions rénales - 30-35%;

Dans cette maladie, les vaisseaux de n'importe quelle région, y compris les reins, les poumons, les yeux et le cerveau, peuvent être affectés. La vascularite hémorragique sans lésion des organes internes est la maladie la plus favorable dans ce groupe.

Symptômes de vascularite hémorragique

Dans le cas d'une vascularite hémorragique, les symptômes sont très divers, mais tous les patients présentent des lésions cutanées. Elle peut se manifester au tout début de la maladie et après l'apparition d'autres symptômes. Le plus typique est l’apparence du purpura - hémorragies de petite couleur (1 à 3 mm) palpables. Cette éruption est symétrique et se situe initialement sur les pieds et les jambes, à l'avenir, elle peut s'étendre au-dessus. Outre le purpura, d'autres éléments de l'éruption cutanée peuvent également apparaître (vésicules, pétéchies, érythème et même des zones de nécrose).

Des symptômes de vascularite hémorragique, tels que des lésions des surfaces articulaires, sont retrouvés chez 70% des patients. Ce symptôme survient souvent avec des éruptions cutanées au cours de la première semaine de la maladie. Les dommages aux articulations peuvent être insignifiants et provoquer des sensations douloureuses de courte durée, mais ils peuvent aussi être plus étendus lorsque non seulement les grandes surfaces articulaires (cheville et genou), mais aussi les petites surfaces articulaires sont touchées. Il y a un gonflement et des changements dans la forme de la surface articulaire, et les sensations douloureuses peuvent durer de 2 heures à 5 jours. Cependant, la maladie ne provoque pas de déformation grave des surfaces articulaires.

Le plus grave est la défaite du tractus gastro-intestinal. Parfois, des douleurs abdominales apparaissent même avant l'éruption cutanée. Ils se produisent avec l'apparition d'hémorragies sur la paroi intestinale et sont à l'étroit dans la nature. Ces douleurs se manifestent souvent au niveau du nombril, de la région sous-costale iliaque droite et ressemblent à l’image d’un abdomen aigu provoqué par une appendicite, une obstruction intestinale ou une perforation ulcéreuse. Les douleurs durent principalement trois jours. Mais parfois jusqu'à dix jours. Ils s'accompagnent souvent de nausées et de vomissements sanglants, ainsi que de sang dans les selles. Dans certains cas, une hémorragie intestinale se développe, qui s'accompagne d'une forte diminution de la pression artérielle et d'un collapsus.

Les signes plus rares de vascularite comprennent des lésions rénales sous forme de glomérulonéphrite et de syndrome pulmonaire, qui se manifestent par une toux et un essoufflement.

La différence de symptômes chez les enfants et les adultes

  • L'apparition de la maladie est effacée, les symptômes sont atténués.
  • Le syndrome abdominal ne survient que chez 50% des patients et est rarement accompagné de nausées et de vomissements.
  • Les lésions rénales conduisent au développement d'une glomérulonéphrite diffuse chronique, avec formation d'une insuffisance rénale chronique.
  • Plus de 30% des enfants développent une fièvre.
  • Caractérisé par l'apparition et l'évolution aiguë de la maladie.
  • Le syndrome abdominal est accompagné de selles liquides avec des traînées de sang.
  • Les reins sont souvent impliqués dans le processus dès le début, avec la détection de l'hématurie et de la protéinurie dans les tests d'urine.

Vascularite hémorragique: photo

Comme la vascularite hémorragique ressemble aux jambes, nous proposons de visionner des photos détaillées des symptômes.

Des complications

Les complications possibles de la vascularite hémorragique comprennent:

  • obstruction intestinale;
  • une pancréatite;
  • perforation des ulcères gastriques et intestinaux;
  • la péritonite;
  • anémie post-hémorragique;
  • CID avec thrombocytopénie;
  • thrombose et crise cardiaque dans les organes;
  • troubles cérébraux, névrite.

Les complications de la vascularite hémorragique ne se rencontrent qu'en cas de traitement tardif, il est donc très important de commencer le traitement dès que possible. On sait que toute maladie est beaucoup plus facile à traiter au début de son développement. L'automédication, la prise de médicaments incontrôlés ou la médecine traditionnelle entraîneront une aggravation de l'état du patient.

Diagnostics

En cas de suspicion de vascularite hémorragique, le médecin examine le patient, collecte l'anamnèse, prescrit des examens de laboratoire et de diagnostic permettant de brosser un tableau complet de la maladie et de prescrire le traitement approprié.

Les tests suivants sont considérés comme les principales méthodes de diagnostic de la vascularite hémorragique:

  1. Coagulogramme.
  2. Détection de complexes immuns circulants (CIC).
  3. Détermination des classes d'immunoglobulines A (élevée) et G (réduite), des cryoglobulines et des composants du système du complément.
  4. Analyse biochimique (fractions protéiques, CRP, antistreptolysine O, séromucoïde).
  5. Test sanguin général (détaillé) avec calcul des valeurs absolues des indicateurs de formule leucocytaire.

Traitement de la vascularite hémorragique

Les manifestations bénignes du syndrome cutané peuvent suggérer un traitement ambulatoire (mais au repos!) Avec l'observance obligatoire d'un régime alimentaire particulier (exclusion de la viande, du poisson, des œufs, des allergènes obligatoires, de nouveaux produits) et la prescription d'un traitement médicamenteux. Cependant, la période aiguë nécessite un séjour à l'hôpital, une surveillance médicale constante et, en cas d'implication d'organes internes dans le processus pathologique, l'utilisation d'un grand nombre de médicaments prescrits par des régimes spéciaux et à certaines doses.

La nature du traitement de la vascularite hémorragique varie en fonction de la phase de la maladie:

  • débuts, rechute, rémission;
  • forme clinique - simple (peau), mixte, avec atteinte rénale;
  • la sévérité des manifestations cliniques - bénignes (état de santé satisfaisant, éruptions cutanées peu abondantes, douleurs articulaires possibles), modérées (éruptions cutanées multiples, douleurs articulaires ou arthrite, douleurs abdominales récurrentes, traces de sang ou de protéines dans l'urine), graves (éruptions cutanées, nécrose) œdème de Quincke récurrent, douleurs abdominales persistantes, saignements gastro-intestinaux, présence de sang dans les urines, syndrome néphrotique, insuffisance rénale aiguë);
  • nature de la maladie - aiguë (jusqu'à 2 mois), prolongée (jusqu'à 6 mois), chronique (récurrente ou développement de la néphrite de Schönlein-Genoch).

Le schéma de traitement de la toxicomanie comprend:

  1. Disagreganty - Carillon 2-4 milligrammes / kilogramme par jour, goutte à goutte intraveineux.
  2. L'héparine à raison de 200 à 700 unités par kilogramme de masse par jour, par voie sous-cutanée ou intraveineuse, 4 fois par jour, est progressivement annulée avec une diminution d'une dose unique.
  3. Activateurs de la fibrinolyse - acide nicotinique.
  4. Dans les cas graves, une plasmaphérèse ou une thérapie aux glucocorticostéroïdes est prescrite.
  5. Dans des cas exceptionnels, des cytostatiques sont utilisés, tels que l’azathioprine ou le cyclophosphamide.

La durée du traitement de la vascularite hémorragique chez les enfants et les adultes dépend de la gravité de la maladie et de sa forme clinique. Cela prend généralement 2 à 3 mois avec des formes légères, 4 à 6 mois avec des formes modérées et jusqu'à un an avec une évolution sévère de la maladie de Schönlein-Genoch, avec récidive et néphrite.

Le traitement des patients atteints de vascularite hémorragique est compliqué par le fait qu’il n’existe à présent aucun médicament qui supprime efficacement le processus pathologique principal, quel que soit son emplacement. Il est nécessaire d’exclure l’effet des effets antigéniques délibérément actifs, en particulier ceux qui coïncident chronologiquement avec les manifestations cliniques de la maladie.

Régime alimentaire

Pendant le traitement, il est très important d’empêcher une sensibilisation supplémentaire du patient. Par conséquent, un régime alimentaire qui exclut les extraits, le chocolat, le café, les agrumes, les fraises, les œufs, les conserves industrielles et les produits mal tolérés par le patient est nécessaire.

Des régimes spéciaux sont prescrits en plus des syndromes abdominaux ou rénaux prononcés. Ainsi, en cas de néphrite lourde, il est recommandé de suivre le régime n ° 7 sans sel ni viande.

Quel médecin contacter

La vascularite hémorragique chez les enfants et les adultes est traitée par un rhumatologue. En cas de défaite de divers organes, il est nécessaire de consulter des spécialistes compétents: dermatologue (peau), gastro-gastrologue (intestin), neurologue (cerveau), néphrologue (reins), cardiologue (cœur), pneumologue (poumons). Un examen immunologique est souhaitable pour le diagnostic opportun des complications après la médication.

Prévisions

Dans la vascularite hémorragique, le pronostic est assez favorable. Dans de rares cas, la mort peut survenir dans la phase aiguë de la maladie en raison de complications du tractus gastro-intestinal (saignement, invagination, infarctus de l'intestin). La mort peut également être une conséquence d'une insuffisance rénale aiguë ou de lésions du système nerveux central.

Certains patients atteints de vascularite hémorragique peuvent développer une maladie rénale chronique. Chez environ 25% des patients présentant des lésions rénales dans la phase aiguë de la maladie, les modifications dans les sédiments urinaires persistent pendant un certain nombre d'années. L'issue finale de la maladie chez ces patients est inconnue.

Vascularite hémorragique

La vascularite hémorragique (GDV ou maladie de Schönlein-Genoha) est une maladie inflammatoire du groupe des vascularites, qui affecte les petits vaisseaux sanguins (capillaires). Est généralement une condition pathologique auto-limitée. Synonymes - purpura allergique, vascularite allergique, purpura anaphylactoïde, toxicose capillaire hémorragique, vascularite leucocytoclastique, purpura idiopathique non thrombocytopénique, purpura rhumatismal, purpura vasculaire.

Il s'agit de la forme d'inflammation vasculaire la plus répandue chez les enfants (parmi les vascularites), qui entraîne des modifications inflammatoires des petits vaisseaux sanguins.

Le développement de la vascularite hémorragique est à la base d'une violation du système immunitaire, provoquant une inflammation de la paroi vasculaire. La maladie est le plus souvent définie chez les enfants de moins de 5 ans et, dans ces cas, la forme fulminante du VDG se développe le plus souvent. Avec un traitement en temps opportun peut améliorer la qualité de vie du patient.

Vidéo: Purpura de Schönlein-Henoch - Vascularite hémorragique

Signes de vascularite hémorragique

Les symptômes du VDG commencent habituellement soudainement et peuvent être exprimés comme suit:

  • Mal de tête
  • La fièvre
  • Perte d'appétit
  • Spasmes
  • Douleur abdominale.
  • Menstruation douloureuse.
  • Urticaire
  • Diarrhée sanglante.
  • Douleurs articulaires.

Des taches rouges ou violettes apparaissent généralement sur la peau et sont appelées pétéchies. Dans le cas classique, des éruptions cutanées apparaissent sur les fesses, le dos et les jambes.

(A et B) Lésions cutanées classiques avec GDV avec purpura palpable sur les membres. (C) arthrite et purpura sur les membres inférieurs. (D) lésions bulleuses et nécrotiques des membres inférieurs chez un patient présentant un cours complexe de purpura.

Des modifications inflammatoires associées au VDG peuvent également se développer dans les articulations, les reins, le système digestif et, dans de rares cas, le cerveau et la moelle épinière (système nerveux central).

Caractéristiques des manifestations de différentes formes de vascularite hémorragique:

  1. Avec le purpura de Schönlein, la peau et les articulations sont affectées, mais il n’ya pas d’inflammation du tractus gastro-intestinal.
  2. Dans le purpura de Genokha, les patients présentent des taches pourpres sur la peau et des processus aigus dans la cavité abdominale, tels que la glomérulonéphrite (un type de maladie rénale). Avec cette forme de GDV, les articulations ne sont pas affectées.

En plus des taches rouges caractéristiques sur la peau, des maux de tête, une perte d’appétit et / ou de la fièvre peuvent être détectés.

  • La peau devient généralement rouge (érythème diffus).
  • Les douleurs abdominales deviennent plus prononcées la nuit.
  • Du sang peut être présent dans les selles et un saignement anormal (hémorragie) du tractus gastro-intestinal est diagnostiqué comme une diarrhée sanglante.
  • La douleur dans les articulations (arthralgie) peut être déterminée dans n'importe quelle articulation, mais le plus souvent, elle affecte le genou et la région des chevilles.
  • Certaines personnes atteintes de GDV ont des vomissements et de la diarrhée, tandis que d'autres souffrent de constipation grave et de selles inhabituellement sombres (méléna).

Les taches de purpura sont causées par de petites hémorragies sous la peau et ne sont pas associées à des taux de plaquettes anormalement bas (trouble non thrombocytopénique), caractéristiques de certaines autres formes de purpura. Les autres lésions cutanées associées au VDG comprennent les grosses cloques (urticaire) ou les ulcères (nécrose des tissus), en particulier sur les fesses et les jambes.

Un gonflement peut survenir sur le visage et le cou en raison d'une accumulation anormale de liquide dans les tissus mous des zones touchées (angioedème). Dans de rares cas, un œdème se développe dans le larynx, ce qui peut entraîner des difficultés respiratoires pouvant conduire à des complications respiratoires pouvant être fatales.

Un quart à la moitié des patients atteints de GDV ont des problèmes de fonction rénale, tels que la glomérulonéphrite, dans lesquels le tissu rénal est endommagé. En conséquence, le processus de purification du sang de divers métabolites est altéré. Le processus pathologique s'exprime par la détermination du sang dans les urines (hématurie) et des modifications inflammatoires dans les reins. Certaines personnes peuvent développer une maladie rénale grave, notamment une néphropathie, une inflammation rénale chronique (néphrite) et / ou un syndrome néphrotique conduisant à une insuffisance rénale.

Dans de rares cas, une partie de l’intestin de la victime peut se replier sur elle-même (invagination). Cela entraîne une douleur importante et, si des mesures conservatrices ne résolvent pas le problème, une intervention chirurgicale peut être nécessaire.

Lorsque le système nerveux central est impliqué, les personnes atteintes de ce trouble peuvent présenter de graves maux de tête, des changements de perception, des difficultés visuelles (atrophie du nerf optique) et / ou des convulsions.

Causes de la vascularite hémorragique

La cause exacte du VDG n’est pas complètement élucidée, bien que des études montrent qu’il est associé à une réponse anormale du système immunitaire. Dans certains cas, le facteur causal est une réaction allergique extrême qui se développe contre certaines substances offensantes (par exemple, des aliments ou des médicaments).

Des études montrent que la vascularite hémorragique peut être causée par un dysfonctionnement du système immunitaire (c’est-à-dire une augmentation du nombre de complexes immuns IgA). Les maladies auto-immunes se produisent lorsque les défenses naturelles de l’organisme contre les agents «étrangers» ou les agents envahisseurs (tels que les anticorps) commencent à s’attaquer aux tissus sains pour des raisons inconnues.

Il a été suggéré que ce trouble peut être le résultat de:

  • Une réaction allergique extrême à certains aliments, tels que le chocolat, le lait, les œufs ou les haricots.
  • Divers médicaments (par exemple, la nifédipine, le diltiazem, le céfuroxime, le diclofénac, etc.), des bactéries (par exemple, le Streptococcus) et des piqûres d’insectes ont également été mentionnés comme causes possibles du GDV.
  • La rubéole précède les premiers symptômes du VDG dans environ 30% des cas.
  • Environ 66% des cas d’infection respiratoire des voies respiratoires supérieures précèdent l’apparition des symptômes d’environ 1 à 3 semaines.

L'association de GDV avec des infections virales n'a pas été prouvée.

Vidéo: Causes de la vascularite

Prévalence

Le GDV est un trouble rare qui touche plus souvent les hommes que les femmes. La maladie peut survenir dans tous les groupes d'âge, mais une prévalence élevée est observée chez les enfants.

Chez les enfants, les premiers symptômes commencent habituellement après 2 ans et durent environ 4 semaines. Dans de tels cas, la maladie se caractérise par une évolution modérée. Environ 50% des enfants malades subissent une ou plusieurs rechutes en deux à trois mois. La fréquence des rechutes semble être plus élevée chez les enfants qui ont eu une apparition plus grave de la maladie.

L'âge des enfants affectés est généralement compris entre 2 et 11 ans. Aux États-Unis, sur 100 000 enfants d’âge scolaire, il ya environ 14 cas. En règle générale, un trouble bénin (non menaçant) apparaît dans la plupart des cas pour un traitement personnel (maîtrise de soi).

Violations connexes

Le purpura ordinaire est le type de maladie le plus répandu, surtout chez les femmes de plus de 50 ans. En l'absence de dommages, les lésions cutanées se produisent plus souvent que les hémorragies sous-cutanées. Cependant, après une intervention chirurgicale ou même des blessures mineures, la fragilité des vaisseaux sanguins entraîne un saignement excessif.

Les saignements peuvent être réduits à la suite d'un traitement à court terme par les corticostéroïdes ou de l'administration d'œstrogènes à des femmes ménopausées.

Le Zinga, un type de purpura, est le résultat d'une carence en vitamine C dans l'alimentation. Les symptômes peuvent inclure:

  • Faiblesse générale.
  • L'anémie
  • Relâchement des gencives.
  • La tendance aux hémorragies sous la peau et les muqueuses qui tapissent la bouche et le tractus gastro-intestinal.

Le scorbut est rare dans les civilisations modernes, sauf dans les régions éloignées des conditions de vie modernes. Améliorer le régime alimentaire et la disponibilité d'aliments contenant de la vitamine C contribue à prévenir le développement de la maladie.

Syndrome de Gardner-Diamond, ou syndrome des autoérythrocytes, une maladie rare que l'on appelle parfois syndrome douloureux des ecchymoses. Il se caractérise par des purpuras tachetés, principalement chez les jeunes femmes. La survenue d'une pathologie est associée à une maladie auto-immune.

La vascularite, ou angiite, est une maladie inflammatoire vasculaire pouvant survenir seule ou en association avec d'autres maladies allergiques ou rhumatismales. L'inflammation des parois vasculaires contribue au spasme des vaisseaux sanguins et peut entraîner un apport sanguin insuffisant dans certaines zones du corps (ischémie), la mort des tissus (nécrose) et / ou la formation de caillots sanguins (thrombose). Les vaisseaux de toute taille ou de toute partie du système vasculaire peuvent être affectés. Les symptômes sont liés au système impliqué et peuvent inclure:

  • Fièvre
  • Mal de tête
  • Perte profonde de l'appétit.
  • Perte de poids
  • Faiblesse
  • Douleur abdominale.
  • La diarrhée
  • Douleur dans les muscles et les articulations.

Comme il existe de nombreuses formes de vascularite, les raisons de son développement ne manquent pas. Certains types peuvent être provoqués par des réactions allergiques ou une hypersensibilité à certains médicaments, tels que la pénicilline, le propylthiouracile, d'autres médicaments, des toxines et divers inhalants. Certaines formes peuvent être dues à une infection fongique, à des parasites ou à des infections virales, alors que dans certains cas, il n'y a pas de raison évidente.

La vascularite nécrosante cutanée est une maladie inflammatoire relativement commune des vaisseaux sanguins qui affecte les veines, les artères et les plus petits vaisseaux sanguins (capillaires). Ce trouble affecte généralement la peau et peut survenir seul ou en association avec des maladies allergiques, infectieuses ou rhumatismales. Les symptômes sont:

  • Nœuds sur la peau.
  • Petites hémorragies sous la peau et / ou lésion de la peau, pouvant être rouge et plate (macula).

Ils peuvent se former dans de nombreuses parties du corps, en particulier sur le dos, les bras, les fesses et / ou les jambes. Dans certains cas, une urticaire gravement irritante ou des ulcères en anneau sont présents. Il peut également y avoir de la fièvre, une gêne généralisée (malaise) et / ou des douleurs aux muscles et aux articulations. La cause exacte de la vascularite nécrosante cutanée est inconnue. Certaines lésions peuvent être causées par une réaction allergique ou une hypersensibilité à certains médicaments, tels que le sulfate ou la pénicilline, des toxines et des irritants inhalés.

La maladie de Kawasaki est une maladie inflammatoire chez les enfants caractérisée par de la fièvre, des éruptions cutanées, un gonflement des ganglions lymphatiques (lymphadénopathie), une inflammation des artères (polyartérite) et des vaisseaux sanguins (vasculite). Les changements inflammatoires provoquent des lésions destructrices dans les vaisseaux sanguins, ce qui peut entraîner des complications associées au foie, à la vésicule biliaire et au coeur. Les symptômes peuvent inclure:

  • Température corporelle anormalement élevée, qui commence soudainement et dure environ deux semaines.
  • Rougeur de la partie interne des paupières des deux yeux (conjonctivite bilatérale).
  • Irritabilité.
  • Fatigue
  • Rougeur (inflammation) de la bouche et de la langue (stomatite).
  • Fissuration des lèvres
  • Gonflement des ganglions lymphatiques dans le cou (adénopathie cervicale).
  • Éruption cutanée.

La cause exacte de la maladie de Kawasaki n'est pas complètement connue. Cela peut être dû à deux souches précédemment inconnues des bactéries Staphylococcus et Streptococcus et / ou à une éventuelle anomalie immunologique.

La thrombocytopénie immunitaire est un trouble rare des plaquettes caractérisé par une inexplicablement faible numération plaquettaire dans le sang en circulation. Les symptômes peuvent inclure:

  • Saignements de nez.
  • Petites taches rouges ou violettes sur la peau, qui sont des hémorragies sous la peau (pétéchies) et / ou des saignements au niveau du rectum et / ou des voies urinaires.
  • L'anémie peut contribuer à la faiblesse et à la fatigue.
  • Chez d'autres personnes atteintes de ce trouble, des épisodes d'augmentation de la fièvre et d'élargissement anormal de la rate sont déterminés.

Aucune raison spécifique pour le développement de la thrombocytopénie immunitaire n'est connue. Les données existantes confirment le fondement immunologique, car la plupart des patients possèdent des anticorps anti-plaquettes pouvant être identifiés.

Le purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI) est un trouble sanguin rare caractérisé par des taux anormalement bas de plaquettes dans le sang, une destruction anormale des globules rouges, un dysfonctionnement rénal et des troubles du système nerveux. Les symptômes de ce trouble, qui commencent soudainement, peuvent inclure:

  • Fièvre
  • Mal de tête
  • Taches de purpura sur la peau et les muqueuses.
  • Douleur articulaire (arthralgie).
  • Perte partielle de sensation dans les bras ou les jambes (parésie).
  • Changement d'état mental.
  • Crampes

La cause exacte du PTI est inconnue. Il peut être associé à un agent infectieux ou à une réaction auto-immune.

Diagnostics

Le diagnostic de GDV peut être difficile, en particulier chez les adultes. La maladie est souvent confondue avec d'autres formes d'inflammation vasculaire, qui sont présentées ci-dessus dans la section «Troubles connexes».

Les tests de laboratoire ordinaires ne permettent pas de poser le diagnostic le plus précis possible. La numération plaquettaire est généralement normale, bien que les taux de leucocytes et la sédimentation puissent être augmentés.

Selon les critères de classification de l'American Society of Rheumatology (ACR), un diagnostic peut être posé avec une sensibilité de 87% et une spécificité de 88% si le patient présente deux des quatre critères de signes suivants:

  1. Violet palpable.
  2. Le patient a plus de 20 ans.
  3. Angine abdominale (la conformité à ce critère est déterminée par la présence de douleurs abdominales diffuses et de sang dans les selles).
  4. Détection histologique de granulocytes dans la paroi vasculaire des artérioles ou des veinules. (La biopsie cutanée est rarement requise).

Lorsque des expressions floues de ces critères sont requises, en plus du purpura palpable (palpable), il convient de définir au moins un critère supplémentaire sous la forme d'un nombre normal de plaquettes. Bien que les symptômes abdominaux puissent précéder les manifestations cutanées, aucun diagnostic n'est généralement posé sur la peau.

Dans les tests de laboratoire pour GDV le plus souvent noté:

  • Augmentation modérée de la vitesse de sédimentation des érythrocytes.
  • L'anticorps anti-nucléaire (ANA) est négatif.
  • Les auto-anticorps dirigés contre les antigènes neutrophiles des granulocytes (ANCA) de la classe des IgG ne sont pas détectés.

Un diagnostic plus approfondi est associé à des symptômes et est utilisé pour identifier les complications. Les recherches peuvent être répétées au changement de symptômes et sont effectuées par le pédiatre dans des cas simples. Dans les cas graves, réalisée en clinique, éventuellement avec le conseil supplémentaire de professionnels compétents.

Méthodes de diagnostic instrumentales:

  • Echographie de la cavité abdominale.
  • Examen aux rayons X de la cavité abdominale.
  • Prise de sang dans les selles.
  • Analyse d'urine pour évaluer les dommages aux reins (il peut y avoir une protéinurie significative supérieure à 100 mg).
  • Biopsie des reins.

L’exclusion de l’atteinte cérébrale est réalisée par imagerie par résonance magnétique. L'exclusion de l'implication des testicules est réalisée au moyen de la chronographie Doppler.

Thérapie standard

Les principales directions de traitement:

  • Si les personnes vivant avec le VHG ont des réactions allergiques, elles doivent absolument éviter les substances irritantes (par exemple, certains aliments ou médicaments).
  • Une antibiothérapie est prescrite en cas de signes d'infection à streptocoques.
  • Les cas simples de la maladie chez les enfants s’améliorent souvent spontanément avec l’âge.
  • La plupart des patients ne reçoivent pas de traitement spécifique, alors que les perspectives de récupération sont favorables.
  • Les réactions inflammatoires sont supprimés des anti-inflammatoires non stéroïdiens ou stéroïdiens.

Si les anti-inflammatoires non stéroïdiens ne peuvent pas soulager les symptômes, certains patients reçoivent des glucocorticoïdes (stéroïdes), tels que la prednisone. Ces médicaments peuvent être utiles dans la lutte contre les douleurs abdominales et articulaires aiguës. Cependant, dans certains cas, un gonflement des tissus mous (œdème de Quincke) peut être causé par des médicaments stéroïdiens.

La dapsone peut être prescrite lorsque la prednisone est contre-indiquée ou n’aide pas à soulager les symptômes. Certaines études montrent que les stéroïdes ne réduisent pas la durée de la maladie, ni la fréquence ou la récurrence des symptômes. D'autres résultats indiquent que le traitement aux stéroïdes peut aider à réduire le risque de lésions rénales.

Les patients atteints de GDV qui ont développé une maladie rénale et une insuffisance rénale ont le plus souvent besoin d'un nettoyage mécanique du sang des substances toxiques - l'hémodialyse. Une thérapie agressive et de soutien peut être nécessaire pendant une crise rénale aiguë. Certains patients atteints d'insuffisance rénale grave subissent une greffe de rein. Cependant, la maladie peut réapparaître en présence d'un rein greffé. Les autres traitements comprennent des médicaments symptomatiques et de soutien.

Thérapie de recherche

Un traitement expérimental associant des anticoagulants (c’est-à-dire l’héparine et l’acénocoumarol), des corticostéroïdes et des immunosuppresseurs a été testé chez des adultes présentant des cas graves de VDG. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer l'innocuité et l'efficacité à long terme de cette forme de traitement pour traiter le trouble en question.

La plasmaphérèse en tant que moyen d'éliminer du sang les substances indésirables (toxines, substances métaboliques et parties du plasma) a également été testée expérimentalement. Une certaine quantité de sang est prélevée sur le patient, après quoi les cellules sanguines sont séparées du plasma. Le plasma du patient est ensuite remplacé par le plasma d'une autre personne et le sang est transféré au patient. Cette thérapie est toujours à l'étude pour l'analyse des effets secondaires et de l'efficacité. Des recherches supplémentaires sont nécessaires avant de pouvoir recommander l'utilisation de la plasmaphérèse dans tous les cas sauf le GDV le plus sévèrement fluide.

L'immunoglobuline intraveineuse (IG) a été utilisée à titre expérimental pour traiter certains enfants souffrant de douleurs abdominales sévères associées au VDG. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer l'innocuité et l'efficacité à long terme des immunoglobulines dans le traitement de ce trouble.

Points clés

  • La vascularite hémorragique, ou purpura de Schönlein-Genoch, est caractérisée par l'apparition d'une inflammation des capillaires et d'autres vaisseaux de petit calibre.
  • La maladie est plus souvent définie chez les enfants de moins de 5 ans, mais peut également survenir dans d'autres tranches d'âge.
  • Dans la vascularite hémorragique, un nombre réduit de plaquettes n'est pas détecté, ce qui est l'un des critères de diagnostic de la maladie.
  • Le développement de la vascularite hémorragique est principalement associé à des éruptions cutanées, en particulier aux jambes et aux fesses. Le tractus gastro-intestinal ou les articulations peuvent également être affectés.
  • Le traitement de la vascularite hémorragique est principalement symptomatique, comprenant le plus souvent des anti-inflammatoires non stéroïdiens et, dans les cas graves, des glucocorticostéroïdes.
  • Le pronostic est généralement favorable et, aux fins de la prophylaxie, il est nécessaire de traiter soigneusement les maladies infectieuses et, en cas de réaction allergique, de suivre les recommandations du médecin pour maintenir la réponse immunitaire dans des limites acceptables.

Vidéo: Vivez bien! Vascularite hémorragique

Vascularite hémorragique: signes, symptômes et traitement

Cette maladie, appelée en médecine syndrome de Shenlein Genoha ou purpura allergique (rhumatismal), est diagnostiquée principalement chez les patients âgés de 5 à 13 ans. Chez les adultes, les cas de vascularite hémorragique sont également fréquents.

Plus rarement, il survient chez les enfants de moins de 3 ans. Le développement de cette maladie est toujours associé à des lésions des parois des canaux vasculaires, une augmentation de leur degré de perméabilité, une activation du processus de métabolisme des protéines, une production accrue de réponses immunitaires.

Vascularite hémorragique: qu'est-ce que c'est?

La vascularite hémorragique est une maladie systémique d'une série de vascularites, caractérisée par des lésions aux parois des plus petits vaisseaux sanguins du corps - capillaires, veinules et artérioles. Cette condition est toujours accompagnée d'une violation de la structure de ces canaux sanguins.

En règle générale, la maladie se manifeste par une inflammation aseptique, ce qui augmente considérablement le risque de formation de caillots sanguins. En présence de purpura rhumatismale, souffre non seulement du sang de la peau, mais également des organes internes (articulations, reins, tractus gastro-intestinal).

Causes de la vascularite hémorragique

Le principal mécanisme déclencheur de cette maladie est une infection d'étiologies diverses. Ceux-ci peuvent être des champignons, des bactéries ou des virus. En outre, le développement de la maladie est influencé par la consommation de certains médicaments, la situation écologique défavorable dans laquelle vit le patient.

Les facteurs prédisposants à la survenue d'une vascularite hémorragique sont:

  • piqûres d'insectes;
  • brûlures thermiques;
  • blessures d'origines diverses;
  • intoxication due à l'ingestion de poisons biologiques;
  • procédures de vaccination;
  • troubles fonctionnels congénitaux du système immunitaire;
  • maladies catarrhales;
  • surchauffe ou refroidissement excessif du corps;
  • réactions allergiques causées par des agents alimentaires.

Signes et symptômes de vascularite hémorragique, photo

photo des symptômes cutanés

1. éruptions cutanées

Les symptômes de la vascularite hémorragique chez l'adulte se manifestent par des papules hémorragiques (éruptions cutanées) de petit diamètre, qui se forment principalement sur la peau des fesses, des pieds, des cuisses et des cuisses, moins souvent sur la peau du haut du corps. L'éruption a une couleur rouge riche et ne disparaît pas avec la pression. Parfois, les papules forment des conglomérats. En règle générale, les éruptions cutanées sont situées de manière symétrique.

La gravité de la vascularite hémorragique est d’une grande importance. Les symptômes peuvent aussi avoir des intensités différentes.

Avec une évolution particulièrement sévère de la maladie au centre des papules, une petite accumulation d'exsudat purulent apparaît, entraînant la formation d'érosions. Si une forme chronique est observée, les ulcères ont tendance à guérir, après quoi on observe un pelage abondant et une pigmentation persistante sur la peau.

2. Apparition aiguë de la maladie

Le purpura allergique se produit principalement au printemps et se caractérise par une phase aiguë au début de son développement. Cela se produit souvent après une pathologie infectieuse des organes du système respiratoire. L'état est souvent accompagné de fièvre, à la fois faible et significative.

3. Dysfonctionnements dans le tube digestif

Trouble des selles, nausées, vomissements répétés, douleurs dans l'abdomen - tous ces signes indiquent que le patient a développé une vascularite hémorragique, dont les manifestations abdominales peuvent avoir une intensité différente. En outre, les patients ne peuvent pas spécifier l'emplacement exact de la douleur.

4. Dommages aux articulations

Ce symptôme survient chez 75% des patients. Le syndrome de Shenlein Genoh s'accompagne de douleur, d'enflure et de rougeur de la peau dans les articulations. Parfois, de tels symptômes sont exprimés dans la mesure où la mobilité de l'articulation / des articulations est limitée.

Le plus souvent, souffrent de grosses articulations, par exemple coude, cheville, genou.

5. lésions rénales

Chez 3 patients sur 10, la maladie est accompagnée de glomérulonéphrite. Le degré d'hématurie peut être différent. Les lésions rénales sur fond de purpura rhumatismal peuvent entraîner une insuffisance rénale.

Formes de vascularite hémorragique

En médecine, cette pathologie est généralement classée en fonction des manifestations qui accompagnent son déroulement.

  1. Peau-abdominale. Les organes du système digestif sont touchés, le syndrome de la douleur est prononcé dans le péritoine, des coliques intestinales se produisent souvent et une éruption cutanée est présente.
  2. Par voie cutanée. Avec le développement de cette forme de la maladie, la lésion n'affecte que la peau, sur laquelle apparaissent des exanthèmes bien définis de couleur cerise noire. Le plus souvent, les éruptions cutanées sont localisées près des articulations sur les surfaces extenseurs des membres inférieurs (moins souvent supérieurs) et des fesses. Sur le fond des exanthèmes, une éruption papuleuse apparaît, qui s'accompagne souvent, par exemple, d'une vascularite hémorragique peau-abdominal. La forme cutanée de cette maladie a tendance à causer des démangeaisons intenses dans la zone des papules et de l'exanthème.
  3. Articulaire cutanée. Avec les papules hémorragiques, on note des dommages aux tissus articulaires. Le plus souvent, ce sont les articulations du genou, de la cheville et du coude.
  4. Rénal. Dans ce cas, les patients ont des lésions rénales d'origines diverses. L'éruption cutanée est absente.

Vascularite hémorragique: forme de la peau et des articulations

La vascularite hémorragique cutanée-articulaire mérite une description distincte - elle est inhérente au développement rapide. Parfois, avant l'apparition de la maladie, une personne ressent des maux de tête et un malaise général, associés à une augmentation de la température corporelle.

À la surface de la peau, à la suite de nombreuses hémorragies, de petites taches rouges se forment. Plus souvent, ils se confondent.

En outre, la pathologie cutanéo-articulaire est caractérisée par l'apparition de cloques, de foyers inflammatoires, d'un gonflement de la peau et de tissus mous dans les articulations. Si l'évolution de la vascularite est particulièrement sévère, la forme articulaire cutanée peut devenir une forme nécrotique.

Diagnostic de la vascularite hémorragique

Les modifications qui subissent des indicateurs d'échantillons biologiques du patient lors d'un examen de laboratoire ne peuvent pas être qualifiées de spécifiques. Afin de confirmer le diagnostic, faites attention au niveau:

  • ESR;
  • des plaquettes;
  • les leucocytes;
  • alpha-2 globulines;
  • les immunoglobulines A et G;
  • protéines réactives;
  • Seromukoidov;
  • fibrinolyse;
  • le fibrinogène;
  • les cryoglobulines;
  • DFA;
  • antihyaluronidase;
  • des monomères de fibrine;
  • antistreptolysine.

Au cours des recherches, il est nécessaire de différencier les vascularites hémorragiques. Le diagnostic de la maladie n'est pas difficile pour les médecins.

La difficulté réside peut-être uniquement dans la détermination de sa forme de développement et dans la possibilité de confondre, par exemple, la forme pathologique abdominale avec une autre maladie:

  • obstruction intestinale;
  • une pancréatite;
  • cholécystite;
  • la péritonite;
  • inflammation de l'appendice.

Les papules hémorragiques peuvent également être l’une des manifestations suivantes:

  • thrombocytopénie;
  • vascularite cryoglobulinémique;
  • syndrome paranéoplasique;
  • la septicémie;
  • méningite à méningocoques.

Traitement de la vascularite hémorragique

Méthodes traditionnelles

La durée et la nature du traitement de la vascularite hémorragique chez les enfants et les adultes dépendent de la gravité, de la forme clinique et de la phase de son développement. Des agents antiplaquettaires sont prescrits dans toutes les formes de la maladie - Trental et Curantila. Dans les cas graves, afin de renforcer l'effet anti-agrégation, on prescrit au patient deux médicaments indiqués en même temps.

Aussi prescrit et recevoir des anticoagulants. La réception de rire, les dosages uniques et quotidiens sont choisis individuellement pour chaque patient. Souvent, les patients se voient prescrire une administration intraveineuse ou sous-cutanée d'Héparine. Dans le deuxième mode de réalisation, le médicament pénètre dans l'organisme par le tissu adipeux de la cavité abdominale.

Si nécessaire, le médecin vous prescrit des activateurs de la fibrinolyse. Ce sont l'acide nicotinique et tous ses dérivés. En plus de ces médicaments sont prescrits:

  • les glucocorticoïdes;
  • les vitamines E et A;
  • stabilisateurs de membrane;
  • cytostatiques;
  • analgésiques;
  • antispasmodiques;
  • les entérosorbants;
  • anti-inflammatoire.

Dans le traitement de la vascularite hémorragique chez l'adulte, le passage d'une procédure de plasmaphérèse peut être indiqué. La méthode de conduite est choisie en fonction de la gravité de la pathologie. Grâce à la plasmaphérèse, il est possible de purifier le plasma sanguin d'agents toxiques au niveau moléculaire.

La chirurgie

Les méthodes de traitement chirurgical sont utilisées dans des cas extrêmes - lorsqu'une nouvelle greffe de rein est nécessaire à la place de la personne atteinte, dont les fonctions ne peuvent pas être restaurées. En outre, une intervention chirurgicale peut être réalisée sur l'intestin afin de retirer la zone touchée.

La vascularite hémorragique dans le DCI est appelée pathologie vasculaire grave et est un type de vascularite immunitaire. Il porte le code D69.0 et est plus souvent appelé purpura allergique.

Méthodes folkloriques

1. Passez dans le hachoir à viande 3 citrons et 2 morceaux. clou de girofle (épice). Ajoutez 500 g de sucre au mélange et versez 1,5 l d’eau tiède. Placez la masse dans un bocal en verre avec un couvercle et retirez-le pendant 15 jours dans un endroit sombre. Après l'expiration, prenez le remède trois fois par jour avant les repas pour 15 g.

2. Broyez 5 parties de feuilles de rue et ajoutez-y 1 partie de beurre (vous pouvez remplacer l'huile végétale). Bien mélanger et placer dans un récipient en verre, qui est laissé pendant 10 jours dans un endroit sombre et sec. Lorsque le mélange est infusé, frottez-le 4 fois par jour dans les zones touchées.

3. Hachez finement et mélangez les herbes (10 g chacune): menthe, souci, prêle, ficelle, bourgeons de peuplier, aîné et achillée millefeuille.
Chaque matin, versez 10 g de mélange aux herbes avec de l'eau bouillante (300 ml), puis dessinez, filtrez et buvez la perfusion en la divisant en trois doses.

Vascularite hémorragique chez les enfants

symptômes de vascularite hémorragique chez les enfants, photo

Les parents peuvent ne pas suspecter immédiatement que l’enfant est atteint de purpura allergique et éviter l’apparition de la maladie, car chez 50% des petits patients, il se produit sans formation d’une éruption cutanée.

Les médecins recommandent de faire attention au changement de comportement et d'humeur du bébé. Il deviendra agité ou, au contraire, léthargique, il fera l'expérience d'une température subfébrile et d'une perte d'appétit. Si vous trouvez ce symptôme, contactez immédiatement un établissement médical.

Ci-dessus (dans la section sur les signes et symptômes) des informations sur les manifestations de la vascularite hémorragique chez les adultes ont été présentées. Quant aux enfants, les symptômes du purpura allergique sont un peu différents:

  • forte probabilité de développement des processus de généralisation et de récurrence;
  • douleur abdominale;
  • selles anormales, nausées et vomissements (parfois);
  • début extrêmement aigu et évolution ultérieure de la maladie;
  • angioedème limité dans la région des articulations;
  • composante exsudative intense.

Complications de la vascularite hémorragique

En l'absence de traitement opportun et adéquat de cette pathologie, des conséquences négatives graves peuvent survenir sous la forme de:

  • insuffisance rénale;
  • troubles du foie et du coeur;
  • anémie ferriprive;
  • hémorragie pulmonaire;
  • obstruction intestinale;
  • la péritonite;
  • diathèse hémorragique.

Prévention de la vascularite hémorragique

  1. Évitez les efforts physiques intenses.
  2. Renforcer l'immunité.
  3. Jusqu'à la fin guérir les maladies infectieuses.
  4. Ne pas trop refroidir le corps.
  5. Ne soignez pas vous-même une maladie en cas d'ingestion non contrôlée de médicaments.

Cherchez rapidement de l'aide si vous détectez les premiers signes d'une vascularite hémorragique. Bien que la maladie en soit à ses premiers stades de développement, elle est facilement traitable.

Sinon, des conséquences déplorables peuvent en résulter, notamment la mort par syndrome rénal aigu, une hémorragie cérébrale ou une lésion vasculaire du système nerveux central. Prenez soin de votre santé!